Aldurazyme

1. Τι είναι το Aldurazyme και ποια είναι η χρήση του

Το Aldurazyme χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών με νόσο MPS I (Βλεννοπολυσακχαρίδωση I). Χορηγείται για την αντιμετώπιση των μη νευρολογικών εκδηλώσεων της νόσου.

Οι ασθενείς με νόσο MPS I παρουσιάζουν είτε χαμηλό είτε μηδενικό επίπεδο ενός ενζύμου που καλείται α-L-iduronidase το οποίο αποσυνθέτει ειδικές ουσίες (γλυκοζαμινογλυκάνες) στο σώμα. Ως αποτέλεσμα αυτές οι ουσίες δεν αποσυντίθενται και δεν επεξεργάζονται από το σώμα όπως θα έπρεπε. Συσσωρεύονται σε πολλούς ιστούς στο σώμα, προκαλώντας τα συμπτώματα της MPS I.

Το Aldurazyme είναι ένα τεχνητό ένζυμο που καλείται laronidase. Αυτό μπορεί να αντικαταστήσει το φυσικό ένζυμο που λείπει στην νόσο MPS I.

2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν σας χορηγηθεί το Aldurazyme

Δεν πρέπει να σας χορηγηθεί το Aldurazyme

Σε περίπτωση αλλεργίας (υπερευαισθησίας) στη laronidase ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).

Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

Απευθυνθείτε στον γιατρό σας πριν χρησιμοποιήσετε το Aldurazyme. Επικοινωνήστε αμέσως με τον γιατρό σας εάν η θεραπεία με Aldurazyme προκαλέσει:

• Αλλεργικές αντιδράσεις, που συμπεριλαμβάνουν την αναφυλαξία (μία σοβαρή αλλεργική αντίδραση) – ανατρέξτε στην παράγραφο 4 «Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες». Ορισμένες από αυτές τις αντιδράσεις μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αναπνευστική ανεπάρκεια/δυσχέρεια (αδυναμία των πνευμόνων να λειτουργήσουν σωστά), συριγμό (αναπνευστικός ήχος υψηλής συχνότητας) και άλλες διαταραχές λόγω απόφραξης των αεραγωγών, ταχεία αναπνοή, υπερβολική σύσπαση των μυών των αεραγωγών που προκαλεί δυσκολία στην αναπνοή (βρογχόσπασμος), έλλειψη οξυγόνου στους ιστούς του οργανισμού (υποξία), χαμηλή αρτηριακή πίεση, αργό καρδιακό ρυθμό ή εξάνθημα με φαγούρα (κνίδωση).
• Αντιδράσεις σχετιζόμενες με την έγχυση, δηλ., κάθε ανεπιθύμητη ενέργεια που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή έως το πέρας της ημέρας της έγχυσης - ανατρέξτε στην παράγραφο 4 "Πιθανές Ανεπιθύμητες Ενέργειες" παρακάτω για τα συμπτώματα.

Αν παρουσιαστούν τέτοιες αντιδράσεις, πρέπει να διακοπεί αμέσως η έγχυση του Aldurazyme και να ξεκινήσει κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή από τον ιατρό σας. Οι αντιδράσεις αυτές μπορεί να είναι ιδιαίτερα σοβαρές εάν έχετε προηγούμενο ιστορικό απόφραξης του άνω αεραγωγού σχετιζόμενης με την MPS I.

Ενδέχεται να σας χορηγηθούν επιπλέον φάρμακα για να βοηθήσουν στην πρόληψη των αντιδράσεων αλλεργικού τύπου, όπως αντιϊσταμινικά, φάρμακα για τη μείωση του πυρετού (π.χ. παρακεταμόλη) και/ή κορτικοστεροειδή.

Ο γιατρός σας θα αποφασίσει επίσης εάν μπορείτε να συνεχίσετε να λαμβάνετε το Aldurazyme.

Άλλα φάρμακα και Aldurazyme

Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν χρησιμοποιείτε φάρμακα που περιέχουν χλωροκίνη ή προκαΐνη λόγω του πιθανού κινδύνου μείωσης της δράσης του Aldurazyme.

Ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν παίρνετε ή έχετε πρόσφατα πάρει άλλα φάρμακα, ακόμα και αυτά που δεν σας έχουν χορηγηθεί με συνταγή.

Κύηση, θηλασμός και γονιμότητα

Δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία από τη χρήση του Aldurazyme σε έγκυες γυναίκες. Δεν πρέπει να σας χορηγηθεί το Aldurazyme κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης εκτός εάν είναι σαφώς απαραίτητο.

Δεν υπάρχουν αρκετές πληροφορίες σχετικά με την παρουσία του Aldurazyme στο μητρικό γάλα.

Δεν υπάρχουν διαθέσιμες πληροφορίες σχετικά με την επίδραση του Aldurazyme στη γονιμότητα.

Εάν είστε έγκυος, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας πριν πάρετε αυτό το φάρμακο.

Εάν θηλάζετε ή σχεδιάζετε να θηλάσετε, συμβουλευτείτε το γιατρό σας σχετικά με τη χρήση του Aldurazyme.

Οδήγηση και χειρισμός μηχανημάτων

Δεν έχουν διεξαχθεί μελέτες σχετικά με τις επιδράσεις στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων.

Το Aldurazyme περιέχει νάτριο

Το φάρμακο αυτό περιέχει 30 mg νατρίου (κύριο συστατικό μαγειρικού/επιτραπέζιου άλατος) ανά φιαλίδιο. Αυτό ισοδυναμεί με 1,5% της συνιστώμενης μέγιστης ημερήσιας πρόσληψης νατρίου με τη διατροφή, για έναν ενήλικα.

3. Πώς χορηγείται το Aldurazyme

Οδηγίες χρήσης - αραίωση και χορήγηση Το πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση πρέπει να αραιώνεται πριν από τη χορήγηση και προορίζεται για ενδοφλέβια χρήση (βλέπε τις πληροφορίες που απευθύνονται στους επαγγελματίες του τομέα υγειονομικής περίθαλψης). Η χορήγηση του Aldurazyme θα πρέπει να πραγματοποιείται σε κατάλληλο κλινικό περιβάλλον όπου υπάρχει άμεσα διαθέσιμος εξοπλισμός ανάνηψης για τον χειρισμό τυχόν επείγουσας ιατρικής ανάγκης.

Έγχυση στο σπίτι Ο γιατρός σας μπορεί να θεωρήσει ότι μπορείτε να κάνετε έγχυση του Aldurazyme στο σπίτι εάν είναι ασφαλές και βολικό να το κάνετε. Εάν εμφανίσετε ανεπιθύμητη ενέργεια κατά τη διάρκεια μιας έγχυσης Aldurazyme, το άτομο που σας χορηγεί την έγχυση ενδέχεται να σταματήσει την έγχυση και να ξεκινήσει την κατάλληλη ιατρική θεραπεία.

Δοσολογία Η συνιστώμενη δόση του Aldurazyme είναι 100 U/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενη μία φορά κάθε εβδομάδα ως ενδοφλέβια έγχυση. Ο αρχικός ρυθμός έγχυσης των 2 U/kg ανά ώρα είναι δυνατό να αυξηθεί σταδιακά και να πραγματοποιείται, εφόσον το επιτρέπει η ανοχή του ασθενούς, ανά δεκαπέντε λεπτά με μέγιστο ρυθμό έγχυσης τα 43 U/kg ανά ώρα. Ο συνολικός εγχυόμενος όγκος θα πρέπει να έχει χορηγηθεί σε περίπου 3-4 ώρες.

Πάντοτε να χρησιμοποιείτε το φάρμακο αυτό αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Εάν έχετε αμφιβολίες, ρωτήστε τον γιατρό σας.

Εάν παραλείψετε μια έγχυση Aldurazyme

Αν ξεχάσατε να προβείτε στην προγραμματισμένη έγχυση Aldurazyme, επικοινωνήστε με τον γιατρό σας.

Εάν σας χορηγηθεί μεγαλύτερη δόση Aldurazyme από την απαιτούμενη

Εάν η χορηγούμενη δόση του Aldurazyme είναι πολύ υψηλή ή εάν η έγχυση είναι πολύ γρήγορη, μπορεί να εμφανιστούν ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου. Η λήψη υπερβολικά γρήγορης έγχυσης Aldurazyme μπορεί να προκαλέσει ναυτία, κοιλιακό πόνο, πονοκέφαλο, ζάλη και δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια). Σε τέτοιες περιπτώσεις θα πρέπει αμέσως να διακόπτεται η έγχυση ή να επιβραδύνεται ο ρυθμός έγχυσης. Ο γιατρός σας θα αποφασίσει εάν απαιτείται περαιτέρω παρέμβαση. Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας.

4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες παρουσιάστηκαν κυρίως ενώ οι ασθενείς ελάμβαναν το φάρμακο ή αμέσως μετά (αντιδράσεις σχετιζόμενες με την έγχυση). Εάν παρατηρήσετε οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια όπως αυτή, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με τον γιατρό σας. Ο αριθμός αυτών των αντιδράσεων μειώθηκε όσο αυξανόταν ο χρόνος που οι ασθενείς ελάμβαναν το Aldurazyme. Η πλειονότητα αυτών των αντιδράσεων ήταν ήπιας έως μέτριας έντασης. Ωστόσο, σοβαρή συστηματική αλλεργική αντίδραση (αναφυλακτική αντίδραση) παρατηρήθηκε σε ασθενείς κατά τη διάρκεια ή σε διάστημα έως 3 ωρών μετά από τις εγχύσεις του Aldurazyme. Ορισμένα από τα συμπτώματα αυτής της σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης ήταν απειλητικά για τη ζωή και περιελάμβαναν την πολύ σοβαρή δυσκολία στην αναπνοή, το πρήξιμο στον λαιμό, τη χαμηλή αρτηριακή πίεση και τα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στον οργανισμό. Μερικοί ασθενείς που είχαν προηγούμενο ιστορικό βαριάς προσβολής του άνω αεραγωγού και του πνεύμονα που σχετίζεται με MPS I, παρουσίασαν βαριές αντιδράσεις, συμπεριλαμβανομένου του βρογχόσπασμου (απόφραξη αεραγωγού), της αναπνευστικής ανακοπής και του οιδήματος του προσώπου. Η συχνότητα εμφάνισης βρογχόσπασμου και αναπνευστικής ανακοπής είναι άγνωστη. Η συχνότητα εμφάνισης σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης (αναφυλακτική αντίδραση) και πρηξίματος του προσώπου θεωρείται συχνή και μπορεί να επηρεάσει έως 1 στα 10 άτομα.

Πολύ συχνά συμπτώματα (μπορεί να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα), τα οποία δεν ήταν σοβαρά, περιλαμβάνουν:

• πονοκέφαλο,
• Ναυτία,
• κοιλιακό πόνο,
• εξάνθημα,
• αρθροπάθεια,
• αρθραλγία,
• οσφυαλγία,
• πόνο στα άνω ή κάτω άκρα,
• έξαψη,
• τον πυρετό,
• ρίγη,
• αυξημένο καρδιακό ρυθμό,
• αυξημένη αρτηριακή πίεση,
• αντίδραση στο σημείο έγχυσης, όπως πρήξιμο, ερυθρότητα, συσσώρευση υγρού, δυσφορία, εξάνθημα με φαγούρα, χλωμό χρώμα δέρματος, αποχρωματισμένο δέρμα ή αίσθημα θερμότητας.

Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν τις εξής:

Συχνές (ενδέχεται να επηρεάσουν έως 1 στα 10 άτομα)

• αυξημένη θερμοκρασία σώματος
• φαγούρα
• ζάλη
• βήχας
• αναπνευστική δυσχέρεια
• έμετος
• διάρροια
• γρήγορο πρήξιμο κάτω από το δέρμα σε περιοχές όπως το πρόσωπο, ο λαιμός, τα χέρια και τα πόδια, το οποίο μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή εάν το πρήξιμο στον λαιμό φράξει τον αεραγωγό
• εξάνθημα
• κνησμός
• απώλεια μαλλιών
• κρύος ιδρώτας, έντονη εφίδρωση
• μυϊκοί πόνοι
• ωχρότητα
• κρύα χέρια ή πόδια
• αίσθηση θερμού, αίσθηση ψυχρού
• κόπωση
• γριππώδης συνδρομή
• πόνος στη θέση ένεσης
• ανησυχία

Μη γνωστές (η συχνότητα δεν μπορεί να εκτιμηθεί με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα)

• αλλεργικές αντιδράσεις (υπερευαισθησία)
• παθολογικά βραδύτερος καρδιακός ρυθμός
• αυξημένη ή παθολογικά υψηλή αρτηριακή πίεση
• πρήξιμο του λάρυγγα
• κυανωπός χρωματισμός του δέρματος (εξαιτίας των χαμηλότερων επιπέδων οξυγόνου στο αίμα)
• γρήγορη αναπνοή
• ερυθρότητα του δέρματος
• διαρροή του φαρμάκου στον περιβάλλοντα ιστό στο σημείο της ένεσης, όπου μπορεί να προκαλέσει βλάβη
• αδυναμία των πνευμόνων να λειτουργήσουν σωστά (αναπνευστική ανεπάρκεια)
• πρήξιμο στον λαιμό
• αναπνευστικός ήχος υψηλής συχνότητας
• απόφραξη των αεραγωγών που προκαλεί δυσκολία στην αναπνοή
• πρήξιμο των χειλιών
• πρήξιμο της γλώσσας
• οίδημα, ειδικά των αστραγάλων και των κάτω άκρων λόγω κατακράτησης υγρών
• ειδικό αντίσωμα έναντι του φαρμάκου, μία πρωτεΐνη του αίματος που παράγεται ως αντίδραση στο φάρμακο
• αντίσωμα που εξουδετερώνει την δράση του φαρμάκου

Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.

5. Πώς να φυλάσσετε το Aldurazyme

Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.

Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήμανση μετά τη ΛΗΞΗ. Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.

Μη ανοιγμένα φιαλίδια: Φυλάσσετε σε ψυγείο σε θερμοκρασία 2°C – 8°C.

Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα οικιακά απορρίμματα. Ρωτήστε τον φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.

6. Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

Τι περιέχει το Aldurazyme

• Η δραστική ουσία είναι η laronidase. Ένα ml του διαλύματος εντός του φιαλιδίου περιέχει 100 U laronidase. Το εκάστοτε φιαλίδιο των 5 ml περιέχει 500 U laronidase.
• Τα άλλα συστατικά είναι χλωριούχο νάτριο, φωσφορικό δισόξινο μονοϋδρικό νάτριο, φωσφορικό μονόξινο επταϋδρικό νάτριο, πολυσορβικό 80, ύδωρ για ενέσιμα.

Εμφάνιση του Aldurazyme και περιεχόμενα της συσκευασίας

To Aldurazyme παρέχεται ως πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση. Είναι ένα διάλυμα διαυγές ελαφρώς ιριδίζων, και άχρωμο έως ανοικτό κίτρινο.

Μέγεθος συσκευασίας: 1, 10 και 25 φιαλίδια ανά συσκευασία. Μπορεί να μην κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας και Παρασκευαστής

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Ολλανδία.

Παρασκευαστής

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ιρλανδία

Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν, παρακαλείσθε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του κατόχου της άδειας κυκλοφορίας:

België/Belgique/Belgien/ Magyarország

Luxembourg/Luxemburg SANOFI-AVENTIS Zrt. Sanofi Belgium Tel: +36 1 505 0050 Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България Malta

Swixx Biopharma EOOD Sanofi S.r.l. Тел.: +359 (0)2 4942 480 Tel: +39 02 39394275

Česká republika Nederland

Sanofi s.r.o. Sanofi B.V. Tel: +420 233 086 111 Tel: +31 20 245 4000

Danmark Norge

sanofi A/S sanofi-aventis Norge AS Tlf: +45 45 16 70 00 Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland Österreich

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis GmbH Tel.: 0800 04 36 996 Tel: + 43 1 80 185 - 0 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013

Eesti Polska

Swixx Biopharma OÜ Sanofi Sp. z o.o. Tel: +372 640 10 30 Tel: +48 22 280 00 00

Ελλάδα Portugal

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Τηλ: +30 210 900 1600 Tel: +351 21 35 89 400

España România

sanofi-aventis, S.A. Sanofi Romania SRL Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France Slovenija

Sanofi Winthrop Industrie Swixx Biopharma d.o.o. Tél: 0 800 222 555 Tel: +386 1 235 51 00 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Hrvatska Slovenská republika

Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +385 1 2078 500 Tel: +421 2 208 33 600

Ireland Suomi/Finland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Sanofi Oy Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Puh/Tel: + 358 201 200 300

Ísland Sverige

Vistor hf. Sanofi AB Sími: +354 535 7000 Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia United Kingdom

Sanofi S.r.l. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: 800536389 Tel: +44 (0) 800 035 2525

Κύπρος

C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741

Latvija

Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

Lietuva

Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις

Άλλες πηγές πληροφοριών

Λεπτομερείς πληροφορίες για το φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στo δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων: https://www.ema.europa.eu. Υπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης είναι διαθέσιμο σε όλες τις επίσημες γλώσσες της ΕΕ/ΕΟΧ στον δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων. ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:

Κάθε φιαλίδιο Aldurazyme προορίζεται για μια μόνο χρήση. Το πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση πρέπει να αραιωθεί με 9 mg/ml (0,9 %) διαλύματος έγχυσης χλωριούχου νατρίου με άσηπτη τεχνική. Η χορήγηση του διαλύματος αραιωμένου Aldurazyme στους ασθενείς συνιστάται να πραγματοποιείται με σετ έγχυσης εξοπλισμένο με εν σειρά φίλτρο των 0,2 μm.

Από άποψη μικροβιολογικής ασφαλείας, το προϊόν πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως. Αν δεν χρησιμοποιηθεί αμέσως, η φύλαξη κατά τη χρήση δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τις 24 ώρες στους 2°C-8°C, υπό την προϋπόθεση ότι η αραίωση έχει πραγματοποιηθεί υπό ελεγχόμενες και εγκεκριμένες ασηπτικές συνθήκες.

Το Aldurazyme δεν πρέπει να αναμειγνύεται με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα στην ίδια έγχυση.

Προετοιμασία του Διαλύματος Έγχυσης Aldurazyme (Χρησιμοποιείτε Άσηπτη Τεχνική)

• Προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που θα αραιωθούν, με βάση το βάρος του κάθε ασθενούς και απομακρύνετε τα απαιτούμενα φιαλίδια από το ψυγείο 20 λεπτά νωρίτερα ώστε να τους επιτρέψετε να αποκτήσουν θερμοκρασία δωματίου (χαμηλότερη των 30°C).
• Πριν από την αραίωση, επιθεωρήστε οπτικά κάθε φιαλίδιο για τυχόν σωματιδιακή ύλη και αποχρωματισμό. Το διαυγές-ελαφρώς ιριδίζων ή άχρωμο-υποκίτρινο διάλυμα δεν θα πρέπει να περιέχει ορατά σωματίδια. Μη χρησιμοποιείτε φιαλίδια που εμφανίζουν σωματίδια ή αποχρωματισμό.
• Προσδιορίστε το συνολικό όγκο προς έγχυση, με βάση το βάρος του κάθε ασθενούς, είτε στα 100 ml (αν το σωματικό βάρος είναι μικρότερο από ή ίσο με 20 kg) ή στα 250 ml (αν το σωματικό βάρος είναι μεγαλύτερο από 20 kg) διαλύματος έγχυσης χλωριούχου νατρίου (9 mg/ml - 0,9%).
• Αποσύρετε από τον ασκό έγχυσης και απορρίψτε όγκο διαλύματος έγχυσης χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) ίσο με τον συνολικό όγκο Aldurazyme που θα προστεθεί.
• Αποσύρετε τον απαιτούμενο όγκο από τα φιαλίδια του Aldurazyme και συνδυάστε τους όγκους που αποσύρατε.
• Προσθέστε τους συνδυασμένους όγκους Aldurazyme στο διάλυμα έγχυσης χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%).
• Αναμείξτε το διάλυμα έγχυσης προσεχτικά.
• Πριν από τη χρήση, επιθεωρήστε προσεχτικά το διάλυμα για τυχόν σωματιδιακή ύλη. Θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο τα διαυγή, άχρωμα διαλύματα χωρίς ορατά σωματίδια.

Κάθε αχρησιμοποίητο προϊόν ή άχρηστο υλικό πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.