Cerezyme

1. Τι είναι το Cerezyme και ποια είναι η χρήση του

Το Cerezyme περιέχει της δραστική ουσία imiglucerase και χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών με επιβεβαιωμένη διάγνωση νόσου του Gaucher Τύπου 1 ή Τύπου 3 και οι οποίοι εμφανίζουν σημεία της νόσου όπως: αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων), τάση να αιμορραγούν εύκολα (λόγω χαμηλού αριθμού αιμοπεταλίων, ενός τύπου κυττάρων του αίματος), μεγέθυνση του σπλήνα ή του ήπατος ή νόσο των οστών.

Τα άτομα με νόσο του Gaucher έχουν χαμηλά επίπεδα ενός ενζύμου που λέγεται όξινη β-γλυκοσιδάση. Το ένζυμο αυτό βοηθά τον οργανισμό να ελέγχει τα επίπεδα του γλυκοσυλοκεραμιδίου. Το γλυκοσυλοκεραμίδιο είναι μια φυσική ουσία του οργανισμού, που αποτελείται από σάκχαρα και λίπος. Στην νόσο του Gaucher τα επίπεδα του γλυκοσυλοκεραμιδίου μπορεί να αυξηθούν υπερβολικά.

Το Cerezyme είναι ένα τεχνητό ένζυμο που λέγεται imiglucerase – αυτό μπορεί να αντικαταστήσει το φυσικό ένζυμο της όξινης β-γλυκοσιδάσης που απουσιάζει ή δεν είναι αρκετά ενεργό σε ασθενείς με νόσο του Gaucher.

Οι πληροφορίες σε αυτό το φυλλάδιο οδηγιών απευθύνονται σε όλες τις ομάδες ασθενών, συμπεριλαμβανομένων παιδιών, εφήβων, ενηλίκων και ηλικιωμένων.

2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν σας χορηγηθεί το Cerezyme

Μην χρησιμοποιήσετε το Cerezyme

• σε περίπτωση αλλεργίας στη imiglucerase ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).

Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

Απευθυνθείτε στον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας πριν χρησιμοποιήσετε το Cerezyme

• εάν υποβάλλεστε σε θεραπεία με Cerezyme, ενδέχεται να παρουσιάσετε αντιδράσεις σχετιζόμενες με την έγχυση (ΑΣΕ) ή μια αλλεργική αντίδραση ενώ παίρνετε το φάρμακο ή σύντομα μετά. Οι ΑΣΕ ή η αλλεργική αντίδραση είναι οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή μέχρι το τέλος της ημέρας της έγχυσης (βλ. παράγραφο 4). Εάν παρουσιάσετε μια τέτοια αντίδραση, θα πρέπει να ενημερώσετε αμέσως τον ιατρό σας. Ίσως χρειαστεί να σας χορηγηθούν επιπλέον φάρμακα για την πρόληψη αυτών των αντιδράσεων. Ο ιατρός σας ενδέχεται να εξετάσει εάν έχετε αλλεργική αντίδραση στην imiglucerase.
• μερικοί ασθενείς με νόσο του Gaucher έχουν υψηλή πίεση στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων (πνευμονική υπέρταση). Η αιτία μπορεί να είναι άγνωστη ή να οφείλεται σε καρδιακά, πνευμονικά ή ηπατικά προβλήματα. Μπορεί να προκύψει ανεξάρτητα από το κατά πόσον ο ασθενής υποβάλλεται σε θεραπεία με Cerezyme ή όχι. Πάντως, αν παρουσιάζετε δύσπνοια, θα πρέπει να ενημερώσετε το γιατρό σας.

Άλλα φάρμακα και Cerezyme

Ενημερώστε το γιατρό ή το φαρμακοποιό σας εάν παίρνετε, έχετε πρόσφατα πάρει ή μπορεί να πάρετε οποιαδήποτε άλλα φάρμακα. Το Cerezyme δεν πρέπει να δίνεται σε μίγμα με άλλα φαρμακευτικά σκευάσματα στο ίδιο διάλυμα έγχυσης (ενστάλαξη).

Κύηση και θηλασμός

Εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας πριν πάρετε αυτό το φάρμακο. Συνιστάται προσοχή στη χρήση του Cerezyme κατά την κύηση και το θηλασμό.

Το Cerezyme περιέχει νάτριο

Το φάρμακο αυτό περιέχει 41 mg νατρίου (κύριο συστατικό μαγειρικού/επιτραπέζιου άλατος) σε κάθε φιαλίδιο. Αυτό ισοδυναμεί με το 2% της συνιστώμενης μέγιστης ημερήσιας πρόσληψης νατρίου με τη διατροφή για έναν ενήλικα. Χορηγείται σε ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9%. Αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε ασθενείς σε δίαιτα ελεγχόμενου νατρίου.

3. Πως χορηγείται το Cerezyme

Οδηγίες σωστής χρήσης Το Cerezyme δίνεται μέσω ενστάλαξης σε μια φλέβα (με ενδοφλέβια έγχυση).

Παρέχεται ως σκόνη που πρέπει να αναμειχθεί με αποστειρωμένο νερό πριν τη χορήγηση.

Το Cerezyme πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη θεράποντος ιατρού πεπειραμένου στην αντιμετώπιση της νόσου του Gaucher. Ο θεράπων ιατρός σας ενδέχεται να σας συμβουλέψει ότι μπορείτε να λάβετε τη θεραπεία στο σπίτι, με την προϋπόθεση ότι πληρείτε ορισμένα κριτήρια. Επικοινωνήστε με το θεράποντα ιατρό σας εάν επιθυμείτε να λάβετε τη θεραπεία στο σπίτι.

Η δόση θα εξατομικευτεί για σάς. Ο θεράπων ιατρός σας θα επιλέξει μια δόση με βάση τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας και άλλους παράγοντες. Η συνιστώμενη δόση είναι 60 μονάδες/kg σωματικού βάρους άπαξ κάθε 2 εβδομάδες.

O θεράπων ιατρός σας θα εκτιμά την ανταπόκρισή σας στη θεραπεία τακτικά και ενδέχεται να μεταβάλλει τη δόση σας (προς τα πάνω ή προς τα κάτω) έως ότου βρει την καλύτερη δόση για τον έλεγχο των συμπτωμάτων σας.

Αφού βρεθεί αυτή η δόση ο θεράπων γιατρός σας θα συνεχίσει να εκτιμά την ανταπόκρισή σας για να βεβαιωθεί ότι χρησιμοποιείτε τη σωστή δόση. Αυτό μπορεί να γίνεται κάθε 6 έως 12 μήνες.

Δεν υπάρχουν πληροφορίες για τη δράση του Cerezyme σε εγκεφαλικά συμπτώματα ασθενών με χρόνια νευροπαθητική νόσο του Gaucher. Για το λόγο αυτό δεν μπορεί να προταθεί κανένα ειδικό δοσολογικό σχήμα.

Το Αρχείο ICGG Gaucher

Μπορείτε να ζητήσετε από το γιατρό σας να καταχωρήσει τις πληροφορίες που αφορούν την ασθένειά σας στο «Αρχείο ICGG Gaucher». Ο σκοπός αυτού του Αρχείου είναι να βελτιώσει την κατανόηση της νόσου του Gaucher και να ελέγξει το πόσο καλά δρα η θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης, όπως το Cerezyme. Αυτό θα πρέπει να οδηγήσει στην βελτίωση της ασφαλούς και αποτελεσματικής χρήσης του Cerezyme. Τα στοιχεία που αφορούν την ασθένειά σας θα καταχωρηθούν ανώνυμα– κανείς δεν θα γνωρίζει ότι αυτές οι πληροφορίες αφορούν εσάς.

Εάν χρησιμοποιήσετε μεγαλύτερη δόση Cerezyme από την κανονική

Δεν αναφέρθηκε καμία περίπτωση υπερδοσολογίας από Cerezyme.

Εάν ξεχάσετε να χρησιμοποιήσετε το Cerezyme

Εάν χάσετε μια έγχυση, παρακαλούμε επικοινωνήστε με το γιατρό σας.

Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με την χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε το γιατρό ή το φαρμακοποιό σας.

4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.

Συχνές (μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στα 10 άτομα):

• δύσπνοια
• βήχας
• κνίδωση/ τοπικό οίδημα του δέρματος ή του επιθηλίου του στόματος ή του φάρυγγα
• κνησμός
• ερύθημα

Όχι συχνές (μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στα 100 άτομα)

• ίλιγγος
• πονοκέφαλος
• αίσθηση νυγμών, τσιμπήματος, καύσου ή μουδιάσματος του δέρματος
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός
• μελανό δέρμα
• έξαψη
• μείωση της αρτηριακής πίεσης
• έμετος
• ναυτία
• κράμπες κοιλιακών μυών
• διάρροια
• πόνος στις αρθρώσεις
• ενόχληση στη θέση έγχυσης
• καύσος στη θέση έγχυσης
• οίδημα στη θέση έγχυσης
• άσηπτο απόστημα στη θέση ένεσης
• θωρακική δυσφορία
• πυρετός
• ρίγη
• κόπωση
• πόνος στην πλάτη

Σπάνιες (μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στα 1000 άτομα)

• αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις

Μη γνωστής συχνότητας (δεν μπορούν να εκτιμηθούν με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα)

• παροδική αύξηση της αρτηριακής πίεσης

Μερικές παρενέργειες εμφανίστηκαν κυρίως κατά τη διάρκεια ή σύντομα μετά τη λήψη του φαρμάκου. Αυτές περιλάμβαναν κνησμό, έξαψη, κνίδωση/ τοπικό οίδημα του δέρματος ή του επιθηλίου του στόματος ή του φάρυγγα, θωρακική δυσφορία, ρίγη, κόπωση, αυξημένο καρδιακό ρυθμό, μελανό δέρμα, δύσπνοια, αίσθηση νυγμών, τσιμπήματος, καύσου ή μουδιάσματος του δέρματος, μείωση της αρτηριακής πίεσης και πόνος στην πλάτη. Εάν εμφανίσετε οποιαδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, παρακαλούμε ενημερώστε τον ιατρό σας αμέσως. Ενδέχεται να χρειαστεί να λάβετε πρόσθετα φάρμακα για την αποφυγή μιας αλλεργικής αντίδρασης (π.χ. αντιισταμινικά ή και κορτικοστεροειδή).

Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V*. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.

5. Πως φυλάσσετε το Cerezyme

Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.

Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην ετικέτα και στο κουτί μετά την «ΛΗΞΗ». Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.

Μη ανοιγμένα φιαλίδια: Φυλάσσετε σε ψυγείο (2°C – 8°C).

Αραιωμένο διάλυμα: Συνιστάται το Cerezyme να χρησιμοποιείται αμέσως μετά την ανάμειξή του με αποστειρωμένο νερό. Το αναμεμειγμένο διάλυμα στο φιαλίδιο δεν μπορεί να αποθηκευτεί και θα πρέπει να αραιώνεται αμέσως σε έναν σάκο έγχυσης. Μόνο το αραιωμένο διάλυμα μπορεί να κρατηθεί για έως 24 ώρες εάν παραμείνει σε ψυχρό μέρος (2°C – 8°C) και στο σκοτάδι.

Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα οικιακά απορρίματα. Ρωτήστε τον φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.

6. Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

Τι περιέχει το Cerezyme

• Η δραστική ουσία είναι η imiglucerase. H imiglucerase είναι τροποποιημένη μορφή του ανθρώπινου ενζύμου της όξινης β-γλυκοσιδάσης που παρασκευάζεται με τεχνολογία ανασυνδυασμού του DNA Κάθε φιαλίδιο περιέχει 400 μονάδες imiglucerase. Μετά από ανασύσταση, το διάλυμα περιέχει 40 μονάδες imiglucerase ανά ml.
• Τα άλλα συστατικά είναι: μαννιτόλη, κιτρικό νάτριο, κιτρικό οξύ μονοένυδρο, πολυσορβικό 80

Εμφάνιση του Cerezyme και περιεχόμενα της συσκευασίας

Το Cerezyme 400 Units, παρουσιάζεται ως σκόνη για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση (σε μέγεθος συσκευασίας φιαλιδίου 1,5 ή 25). Μπορεί να μη κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.

Το Cerezyme παρέχεται ως λευκή έως υπόλευκη σκόνη. Μετά την ανασύσταση είναι ένα διαυγές, άχρωμο υγρό, ελεύθερο από ξένη ύλη. Το ανασυσταθέν διάλυμα μπορεί να αραιωθεί περαιτέρω.

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας και Παρασκευαστής

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Ολλανδία

Παρασκευαστής

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ιρλανδία

Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φάρμακο, παρακαλείστε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του Κατόχου της Άδειας Κυκλοφορίας.

België/Belgique/Belgien/ Magyarország

Luxembourg/Luxemburg SANOFI-AVENTIS Zrt. Sanofi Belgium Tel: +36 1 505 0050 Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България Malta

Swixx Biopharma EOOD Sanofi S.r.l. Тел: +359 (0)2 4942 480 +39 02 39394275

Česká republika Nederland

Sanofi s.r.o. Sanofi B.V. Tel: +420 233 086 111 Tel: +31 20 245 4000

Danmark Norge

Sanofi A/S sanofi-aventis Norge AS Tlf: +45 45 16 70 00 Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland Österreich

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis GmbH Tel: 0800 04 36 996 Tel: + 43 1 80 185 - 0 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Eesti Polska

Swixx Biopharma OÜ Sanofi sp. z o.o. Tel: +372 640 10 30 Tel: +48 22 280 00 00

Ελλάδα Portugal

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Τηλ: +30 210 Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. 900 1600 Tel: +351 21 35 89 400

España România

sanofi-aventis, S.A. Sanofi Romania SRL Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France Slovenija

Sanofi Winthrop Industrie Tél: 0 800 222 555 Swixx Biopharma d.o.o. Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23 Tel: +386 1 235 51 00

Hrvatska Slovenská republika

Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +385 1 2078 500 Tel: +421 2 208 33 600

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Ísland Suomi/Finland

Vistor hf. Sanofi Oy Sími: +354 535 7000 Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia Sverige

Sanofi S.r.l. Sanofi AB Tel: 800 536 389 Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος United Kingdom

C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Τηλ: +357 22 741741 Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija

Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

Lietuva

Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις

Λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με αυτό το φάρμακο είναι διαθέσιμες στο δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων http://www.ema.europa.eu/. Υπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:

Οδηγίες χρήσεως - ανασύσταση, αραίωση και χορήγηση Κάθε φιαλίδιο Cerezyme προορίζεται για μία μόνο χρήση. Μετά την ανασύσταση, κάθε φιαλίδιο Cerezyme περιέχει 400 μονάδες imiglucerase σε 10,0 ml (40 μονάδες ανά ml).

Καθορίζεται ο αριθμός των φιαλιδίων που πρέπει να ανασυσταθούν ανάλογα με τη θεραπευτική αγωγή του κάθε ασθενούς και αυτά μεταφέρονται από το ψυγείο.

Χρησιμοποιείτε άσηπτη τεχνική

Ανασύσταση

Κάνετε την ανασύσταση κάθε φιαλιδίου με 10,2 ml ενέσιμο νερό. Αποφεύγετε την ισχυρή πρόσκρουση ενέσιμου νερού πάνω στη σκόνη και, αναμειγνύοντας ελαφρά, αποφεύγετε να δημιουργήσετε αφρό στο διάλυμα. Ο όγκος μετά την ανασύσταση είναι 10,6 ml. Το pH του ανασυσταθέντος διαλύματος είναι περίπου 6,2.

Μετά την ανασύσταση είναι ένα διαυγές, άχρωμο υγρό, ελεύθερο από ξένη ύλη. Το ανασυσταθέν διάλυμα πρέπει να αραιωθεί περαιτέρω. Πριν περαιτέρω αραίωση, επιθεωρείστε οπτικά το διάλυμα στο κάθε φιαλίδιο για τυχόν ξένα σωματίδια και αποχρωματισμό. Μην χρησιμοποιείτε φιαλίδια που παρουσιάζουν ξένα σωματίδια ή αποχρωματισμό. Μετά την ανασύσταση, αραιώστε αμέσως το περιεχόμενο του φιαλιδίου και μην το αποθηκεύετε για χρήση αργότερα.

Αραίωση

Το διάλυμα που έχει ανασυσταθεί περιέχει 40 μονάδες imiglucerase ανά ml. Ο ανασυσταθείς όγκος επιτρέπει την ακριβή απόσυρση 10,0 ml (που ισοδυναμούν με 400 μονάδες) από κάθε φιαλίδιο. Aποσύρατε 10,0 ml ανασυσταθέντος διαλύματος από το κάθε φιαλίδιο και συνδυάστε τους όγκους που αποσύρατε. Στη συνέχεια αραιώστε τους συνδυασμένους όγκους σε 0,9% ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου σε συνολικό όγκο 100 έως 200 ml. Αναμείξτε ελαφρά το διάλυμα προς έγχυση.

Χορήγηση

Συνιστάται όπως το αραιωμένο διάλυμα χορηγείται μέσω ενός φίλτρου 0,2 μm χαμηλής δέσμευσης πρωτεϊνών, συνδεδεμένου εν σειρά, για την απομάκρυνση τυχόν πρωτεϊνικών σωματιδίων. Αυτό δεν θα προκαλέσει απώλεια της δραστικότητας της ιμιγλυκεράσης. Συνιστάται όπως το αραιωμένο διάλυμα χορηγείται εντός 3 ωρών. Το προϊόν αραιωμένο σε ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% διατηρεί χημική σταθερότητα όταν φυλάγεται για έως 24 ώρες σε θερμοκρασία μεταξύ 2°C και 8°C αλλά πρέπει να προστατεύεται από το φως. Η μικροβιολογική ασφάλεια εξαρτάται από το αν η ανασύσταση και αραίωση έγιναν υπό άσηπτες συνθήκες.

Το Cerezyme δεν περιέχει συντηρητικά. Κάθε μη χρησιμοποιηθέν προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να απορριφθεί σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.