Elaprase

1. Τι είναι το Elaprase και ποια είναι η χρήση του

Το Elaprase χρησιμοποιείται ως θεραπεία υποκατάστασης ενζύμων για την αντιμετώπιση του συνδρόμου Hunter (Βλεννοπολυσακχαρίδωση ΙΙ) σε παιδιά και ενήλικες όταν το επίπεδο του ενζύμου 2-σουλφατάσης ιδουρονίκου στο σώμα είναι χαμηλότερο από το φυσιολογικό, βοηθώντας να βελτιωθούν τα συμπτώματα της νόσου. Εάν πάσχετε από το σύνδρομο Hunter ένας υδατάνθρακας, που ονομάζεται γλυκοζαμινογλυκάνη ο οποίος φυσιολογικά διασπάται από το σώμα σας, δεν διασπάται και συσσωρεύεται αργά σε διάφορα κύτταρα στο σώμα σας. Αυτό προκαλεί τα κύτταρα να λειτουργούν μη φυσιολογικά επομένως προκαλώντας προβλήματα για διάφορα όργανα στο σώμα σας που μπορούν να οδηγήσουν σε καταστροφή ιστών και οργανική δυσλειτουργία και ανεπάρκεια. Τα τυπικά όργανα όπου η γλυκοζαμινογλυκάνη συσσωρεύεται είναι ο σπλήνας, το ήπαρ, οι πνεύμονες, η καρδιά και ο συνδετικός ιστός. Σε ορισμένους ασθενείς η γλυκοζαμινογλυκάνη συσσωρεύεται επίσης στον εγκέφαλο. Το Elaprase περιέχει μια δραστική ουσία που ονομάζεται idursulfase η οποία λειτουργεί δρώντας ως υποκατάστατο για το ένζυμο που είναι σε χαμηλό επίπεδο, επομένως διασπώντας αυτόν τον υδατάνθρακα σε προσβεβλημένα κύτταρα.

Η θεραπεία ενζυμικής αντικατάστασης συνήθως χορηγείται ως μακροπρόθεσμη θεραπεία.

2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν να χρησιμοποιήσετε το Elaprase

Μην χρησιμοποιήσετε το Elaprase

Εάν έχετε παρουσιάσει βαριές ή δυνητικά απειλητικές για τη ζωή αντιδράσεις αλλεργικού τύπου στο idursulfase ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6) και αυτές δεν μπορούν να ελεγχθούν με κατάλληλη ιατρική θεραπεία.

Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

Απευθυνθείτε στον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας προτού χρησιμοποιήσετε αυτό το φάρμακο.

Εάν σας χορηγείται Elaprase ενδέχεται να σας παρουσιαστούν ανεπιθύμητες αντιδράσεις κατά τη διάρκεια ή έπειτα από μια έγχυση (βλ. παράγραφο 4 Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες). Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι κνησμός, εξάνθημα, κνίδωση, πυρετός, κεφαλαλγία, αυξημένη αρτηριακή πίεση και έξαψη (ερυθρότητα). Τις περισσότερες φορές μπορείτε να εξακολουθήσετε να λαμβάνετε αυτό το φάρμακο ακόμη και παρουσία αυτών των συμπτωμάτων. Εάν παρουσιάσετε κάποια αλλεργική ανεπιθύμητη ενέργεια έπειτα από χορήγηση αυτού του φαρμάκου, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με το γιατρό σας. Μπορούν να σας δοθούν επιπλέον φάρμακα όπως αντιισταμινικά και κορτικοστεροειδή για να αντιμετωπίσουν ή να βοηθήσουν στην πρόληψη των αντιδράσεων αλλεργικού τύπου.

Εάν παρουσιαστούν βαριές αλλεργικές αντιδράσεις, ο γιατρός σας θα σταματήσει αμέσως την έγχυση, και θα ξεκινήσει να σας χορηγεί κατάλληλη θεραπεία. Ίσως χρειαστεί να μείνετε στο νοσοκομείο.

Η φύση του γονοτύπου σας (μια γενετική σύνθεση όλων των ενεργών γονιδίων στα ανθρώπινα κύτταρα, που καθορίζει τα ειδικά, μεμονωμένα χαρακτηριστικά κάποιου ατόμου) μπορεί να επηρεάσει τη θεραπευτική σας απόκριση σε αυτό το φάρμακο, καθώς και τον κίνδυνο που διατρέχετε για την ανάπτυξη αντισωμάτων και ανεπιθύμητων ενεργειών που σχετίζονται με την έγχυση. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, ενδέχεται να αναπτυχθούν τα αποκαλούμενα «αντισώματα εξουδετέρωσης», τα οποία ενδέχεται να μειώσουν τη δράση του Elaprase και την ανταπόκρισή σας στη θεραπεία. Δεν έχουν τεκμηριωθεί οι μακροπρόθεσμες επιδράσεις ανάπτυξης αντισωμάτων στην ανταπόκριση στη θεραπεία. Παρακαλείσθε να συμβουλεύεστε τον γιατρό σας για επιπρόσθετες πληροφορίες.

Τήρηση αρχείου

Για να βελτιωθεί η ιχνηλασιμότητα του βιολογικού φαρμάκου, ο επαγγελματίας υγείας πρέπει να καταγράφει ευκρινώς το όνομα και τον αριθμό παρτίδας του χορηγούμενου προϊόντος. Εάν δεν είστε βέβαιοι, μιλήστε με τον επαγγελματία υγείας σας.

Άλλα φάρμακα και Elaprase

Δεν υπάρχει γνωστή αλληλεπίδραση αυτού του φαρμάκου με άλλα φάρμακα.

Ενημερώστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή το νοσοκόμο σας εάν παίρνετε, έχετε πρόσφατα πάρει ή μπορεί να πάρετε άλλα φάρμακα.

Κύηση και θηλασμός

Εάν είσθε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είσθε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας προτού πάρετε αυτό το φάρμακο.

Οδήγηση και χειρισμός μηχανημάτων

Αυτό το φάρμακο δεν έχει καμία ή έχει ασήμαντη επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων.

Το Elaprase περιέχει νάτριο

Το φάρμακο αυτό περιέχει 11,1 mg νατρίου (κύριο συστατικό μαγειρικής/επιτραπέζιο αλάτι) σε κάθε φιαλίδιο. Αυτό ισοδυναμεί με 0,6% της συνιστώμενης μέγιστης ημερήσιας πρόσληψης νατρίου μέσω της διατροφής για έναν ενήλικα.

Το Elaprase περιέχει πολυσορβικό 20

Αυτό το φάρμακο περιέχει 0,726 mg πολυσορβικού 20 σε κάθε φιαλίδιο, που ισοδυναμούν με 0,22 mg/ml. Τα πολυσορβικά μπορεί να προκαλέσουν αλλεργικές αντιδράσεις. Ενημερώστε τον ιατρό σας εάν έχετε ή το παιδί σας έχει γνωστές αλλεργίες.

3. Πώς να χρησιμοποιήσετε το Elaprase

Πάντοτε να χρησιμοποιείτε το φάρμακο αυτό αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Εάν έχετε αμφιβολίες, ρωτήστε τον γιατρό σας.

Αυτό το φάρμακο θα σας δοθεί υπό την επίβλεψη ενός γιατρού ή νοσηλευτή που είναι πεπειραμένος στη θεραπεία του συνδρόμου Hunter ή άλλων κληρονομικών μεταβολικών διαταραχών.

Η συνιστώμενη δόση είναι μια έγχυση 0,5 mg (μισό χιλιοστόγραμμο) για κάθε κιλό σωματικού βάρους σας.

Το Elaprase πρέπει να αραιώνεται σε διάλυμα προς έγχυση χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0.9%) πριν από τη χρήση. Μετά την αραίωση αυτό το φάρμακο σας δίνεται μέσω μιας φλέβας (στάγδην χορήγηση). Η έγχυση θα έχει φυσιολογικά διάρκεια από 1 έως 3 ώρες και θα γίνεται κάθε εβδομάδα.

Χρήση σε παιδιά και εφήβους

Η συνιστώμενη δοσολογία σε παιδιά και εφήβους είναι η ίδια με εκείνη των ενηλίκων.

Εάν χρησιμοποιήσετε μεγαλύτερη δόση Elaprase από την κανονική

Συμβουλευτείτε τον γιατρό σας σε περίπτωση υπερδοσολογίας αυτού του φαρμάκου.

Εάν ξεχάσετε να χρησιμοποιήσετε το Elaprase

Εάν παραλείψετε μια έγχυση Elaprase, παρακαλείστε να επικοινωνήσετε με το γιατρό σας.

Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε το γιατρό ή το νοσηλευτή σας.

4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.

Οι περισσότερες ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ήπιες έως μέτριες και σχετίζονται με την έγχυση, ωστόσο ορισμένες ανεπιθύμητες ενέργειες ενδέχεται να είναι σοβαρές. Με το χρόνο ο αριθμός αυτών των σχετιζόμενων με την έγχυση ενεργειών μειώνεται.

Εάν έχετε αναπνευστικά προβλήματα, με ή χωρίς κυανωπό δέρμα, ενημερώστε αμέσως το γιατρό σας και ζητήστε αμέσως ιατρική συμβουλή.

Πολύ συχνές(μπορεί να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα):

• Κεφαλαλγία
• Έξαψη (ερυθρότητα)
• Δύσπνοια, συριγμός
• Κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετος, συχνές κενώσεις ή/και χαλαρά κόπρανα
• Θωρακικό άλγος
• Κνίδωση, εξάνθημα, κνησμός, ερυθρότητα του δέρματος
• Πυρετός
• Αντίδραση που σχετίζεται με την έγχυση (βλ. παράγραφο με τίτλο «Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις»)

Συχνές (μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στα 10 άτομα):

• Ζάλη, τρόμος
• Ταχυκαρδία, μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός, κυανωπό δέρμα
• Αυξημένη αρτηριακή πίεση, μειωμένη αρτηριακή πίεση
• Δυσκολία στην αναπνοή, βήχας, χαμηλά επίπεδα οξυγόνου σου αίμα σας
• Διογκωμένη γλώσσα, δυσπεψία
• Αρθραλγία
• Οίδημα στη θέση της έγχυσης, οίδημα στα άκρα, οίδημα προσώπου

Όχι συχνές (μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στα 100 άτομα):

• Επιταχυνόμενη αναπνοή

Μη γνωστής συχνότητας (δεν μπορούν να εκτιμηθούν με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα):

• Σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις

Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον/την νοσοκόμο σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.

5. Πώς να φυλάσσετε το Elaprase

Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.

Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήμανση και στο κουτί μετά τη ΛΗΞΗ. Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί. Φυλάσσετε σε ψυγείο (2 °C-8 °C). Μην καταψύχετε.

Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο εάν παρατηρήσετε ότι υπάρχει αποχρωματισμός ή παρουσία ξένων σωματιδίων.

Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα σκουπίδια. Ρωτήστε το φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.

6. Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

Τι περιέχει το Elaprase

• Η δραστική ουσία είναι το idursulfase, που αποτελεί μια μορφή του ανθρώπινου ενζύμου 2-σουλφατάση ιδουρονίκου. Το Idursulfase παράγεται σε μια ανθρώπινη κυτταρική σειρά μέσω τεχνολογίας γενετικής μηχανικής (περιλαμβάνει την εισαγωγή γενετικών πληροφοριών μέσα σε ανθρώπινα κύτταρα στο εργαστήριο, τα οποία στη συνέχεια θα παραγάγουν το επιθυμητό προϊόν). Κάθε φιαλίδιο Elaprase περιέχει 6 mg idursulfase. Κάθε ml περιέχει 2 mg idursulfase.
• Τα άλλα συστατικά είναι πολυσορβικό 20 (E432), χλωριούχο νάτριο, διβασικό φωσφορικό νάτριο, επταϋδρικό, μονοβασικό φωσφορικό νάτριο, μονοϋδρικό και ύδωρ για ενέσιμα (βλέπε παράγραφο 2 «Το Elaprase περιέχει νάτριο» και το «Το Elaprase περιέχει πολυσορβικό 20»).

Εμφάνιση του Elaprase και περιεχόμενα της συσκευασίας

Αυτό το φάρμακο είναι ένα πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση. Διατίθεται σε γυάλινο φιαλίδιο ως διαφανές έως ελαφρώς ιριδίζων, άχρωμο διάλυμα.

Κάθε φιαλίδιο περιέχει 3 ml πυκνού διαλύματος για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση.

Το Elaprase διατίθεται σε συσκευασίες των 1, 4 και 10 φιαλιδίων ανά κουτί. Μπορεί να μη κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας και Παρασκευαστής

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch Block 2 Miesian Plaza 50-58 Baggot Street Lower Dublin 2 D02 HW68 Ιρλανδία

Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν, παρακαλείστε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του Κατόχου της Άδειας Κυκλοφορίας:

België/Belgique/Belgien Lietuva

Takeda Belgium NV Takeda, UAB Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

България Luxembourg/Luxemburg

Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika Magyarország

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft. Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Danmark Malta

Takeda Pharma A/S Drugsales Ltd Tlf.: +45 46 77 10 10 Tel: +356 21419070 medinfoEMEA@takeda.com safety@drugsalesltd.com

Deutschland Nederland

Takeda GmbH Takeda Nederland B.V. Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Eesti Norge

Takeda Pharma OÜ Takeda AS Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα Österreich

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

España Polska

Takeda Farmacéutica España, S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

France Portugal

Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tél: + 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska România

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Ireland Slovenija

Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Ísland Slovenská republika

Vistor ehf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Italia Suomi/Finland

Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος Sverige

A.POTAMITIS MEDICARE LTD Takeda Pharma AB Τηλ: +357 22583333 Tel: 020 795 079 a.potamitismedicare@cytanet.com.cy medinfoEMEA@takeda.com

Latvija

Takeda Latvia SIA Tel: +371 67840082 medinfoEMEA@takeda.com

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις

Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν έχει εγκριθεί με τη διαδικασία των «εξαιρετικών περιστάσεων» Αυτό σημαίνει ότι λόγω της σπανιότητας της ασθένειας δεν έχει καταστεί δυνατόν να ληφθεί πλήρης πληροφόρηση για το φαρμακευτικό προϊόν. Ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Φαρμάκων θα αξιολογεί ετησίως κάθε νέο πληροφοριακό στοιχείο που θα είναι διαθέσιμο για το φάρμακο αυτό και το παρόν Φύλλο Οδηγιών Χρήσης θα ενημερώνεται αναλόγως.

Άλλες πηγές πληροφοριών

Λεπτομερείς πληροφορίες για το φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στο δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων: https://www.ema.europa.eu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:

Οδηγίες χρήσης, χειρισμού και απόρριψης

1. Υπολογίστε τη συνολική δόση που θα χορηγηθεί και τον αριθμό των φιαλιδίων Elaprase που θα χρειαστείτε.

2. Αραιώστε το συνολικό όγκο του πυκνού διαλύματος Elaprase που χρειάζεστε σε 100 ml διαλύματος προς έγχυση χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%). Συνιστάται να χορηγείται ο συνολικός όγκος της έγχυσης χρησιμοποιώντας ένα φίλτρο γραμμής 0,2 μm. Επιδείξτε προσοχή ώστε να εξασφαλίσετε τη στειρότητα των διαλυμάτων που προετοιμάζετε, δεδομένου ότι το Elaprase δεν περιέχει κάποιο συντηρητικό ή βακτηριοστατικό παράγοντα. Ακολουθήστε ασηπτική τεχνική. Από τη στιγμή που θα αραιωθεί, το διάλυμα θα πρέπει να αναδευτεί ελαφρώς, δίχως, ωστόσο, να αναταραχτεί έντονα.

3. Πριν από τη χορήγηση, το διάλυμα θα πρέπει να επιθεωρείται οπτικά για τυχόν σωματιδιακό υλικό ή αποχρωματισμό. Μην αναταράσσετε.

4. Συνιστάται η χορήγηση να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατόν. Η χημική και η φυσική σταθερότητα εν χρήσει του αραιωμένου διαλύματος έχει καταδειχτεί για 8 ώρες σε θερμοκρασία 25 οC.

5. Μην εγχύετε το Elaprase στην ίδια ενδοφλέβια γραμμή παράλληλα µε άλλα φαρμακευτικά προϊόντα.

6. Για μία χρήση μόνο. Κάθε προϊόν που δεν έχει χρησιμοποιηθεί ή υπόλειμμα πρέπει να απορριφθεί σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.