Evkeeza

1. Τι είναι το Evkeeza και ποια είναι η χρήση του

Τι είναι το Evkeeza

Το Evkeeza περιέχει τη δραστική ουσία evinacumab. Είναι ένας τύπος φαρμάκου που ονομάζεται «μονοκλωνικό αντίσωμα». Τα μονοκλωνικά αντισώματα είναι πρωτεΐνες που συνδέονται με άλλες ουσίες στον οργανισμό.

Ποια είναι η χρήση του Evkeeza

Το Evkeeza χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ενηλίκων και παιδιών ηλικίας 6 μηνών και άνω που έχουν πολύ υψηλή χοληστερόλη, φαινόμενο που προκαλείται από μια πάθηση, η οποία ονομάζεται «ομόζυγος οικογενής υπερχοληστερολαιμία». Το Evkeeza χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με δίαιτα χαμηλών λιπαρών και άλλα φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης.

Η ομόζυγος οικογενής υπερχοληστερολαιμία είναι κληρονομική και συνήθως περνά στα παιδιά από τον πατέρα και τη μητέρα.

Τα άτομα με αυτή την πάθηση έχουν ιδιαίτερα υψηλά επίπεδα LDL-χοληστερόλης («κακή χοληστερόλη») εκ γενετής. Αυτά τα υψηλά επίπεδα μπορεί να οδηγήσουν σε καρδιακή προσβολή, καρδιακή βαλβιδοπάθεια ή άλλα προβλήματα από νεαρή ηλικία.

Πώς δρα το Evkeeza;

Το evinacumab, η δραστική ουσία του Evkeeza, συνδέεται σε μια πρωτεΐνη του οργανισμού που ονομάζεται ANGPTL3 και αναστέλλει τις επιδράσεις της. Η ANGPTL3 εμπλέκεται στον έλεγχο της παραγωγής χοληστερόλης και ο αποκλεισμός της επίδρασής της μειώνει την παραγωγή χοληστερόλης. Με αυτόν τον τρόπο, το Evkeeza μπορεί να μειώσει τα επίπεδα LDL-χοληστερόλης στο αίμα, προλαμβάνοντας έτσι τα προβλήματα που προκαλούνται από τα υψηλά επίπεδα LDL-χοληστερόλης.

2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν σας χορηγηθεί το Evkeeza

Δεν πρέπει να σας χορηγηθεί το Evkeeza

• σε περίπτωση αλλεργίας στο evinacumab ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).

Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

Απευθυνθείτε στον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας πριν σας χορηγηθεί το Evkeeza.

Προσέχετε τις σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες

Το Evkeeza μπορεί να προκαλέσει σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις.

• Εάν εμφανίσετε συμπτώματα σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης , ενημερώστε αμέσως τον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας. Τα συμπτώματα αναφέρονται στην ενότητα «Σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες», στην παράγραφο 4.

Παιδιά

Το Evkeeza δεν συνιστάται για παιδιά ηλικίας κάτω των 6 μηνών, επειδή δεν υπάρχουν ακόμη αρκετές πληροφορίες σχετικά με τη χρήση του στη συγκεκριμένη ομάδα ασθενών.

Άλλα φάρμακα και Evkeeza

Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν παίρνετε, έχετε πρόσφατα πάρει ή μπορεί να πάρετε άλλα φάρμακα.

Κύηση και αντισύλληψη

Εάν είστε έγκυος, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας πριν πάρετε αυτό το φάρμακο.

• Το Evkeeza μπορεί να βλάψει το αγέννητο μωρό σας.
• Ενημερώστε τον γιατρό σας αμέσως εάν μείνετε έγκυος όσο υποβάλλεστε σε θεραπεία με το Evkeeza.

Εάν είστε σε αναπαραγωγική ηλικία, πρέπει να χρησιμοποιείτε αποτελεσματική αντισύλληψη για την πρόληψη κύησης.

• Χρησιμοποιείτε αποτελεσματική αντισύλληψη όσο υποβάλλεστε σε θεραπεία με το Evkeeza και
• Χρησιμοποιείτε αποτελεσματική αντισύλληψη για τουλάχιστον 5 μήνες μετά την τελευταία δόση του Evkeeza.

Συζητήστε με τον γιατρό σας σχετικά με την καλύτερη μέθοδο αντισύλληψης για εσάς αυτό το διάστημα.

Θηλασμός

• Εάν θηλάζετε ή σχεδιάζετε να θηλάσετε, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας πριν σας χορηγηθεί αυτό το φάρμακο.
• Δεν είναι γνωστό εάν το Evkeeza περνά στο ανθρώπινο γάλα.

Οδήγηση και χειρισμός μηχανημάτων

Το Evkeeza είναι πιθανό να σας προκαλέσει ζάλη και κόπωση, ενώ μπορεί να επηρεάσει την ικανότητά σας να κάνετε ποδήλατο, να οδηγείτε, ή να χρησιμοποιείτε εργαλεία ή μηχανήματα. Εάν πιστεύετε ότι έχετε επηρεαστεί, μην κάνετε ποδήλατο, μην οδηγήσετε και μη χειριστείτε μηχανήματα και εργαλεία, και ενημερώστε τον γιατρό σας (βλ. παράγραφο 4).

Το Evkeeza περιέχει προλίνη

Αυτό το φάρμακο περιέχει 30 mg προλίνης σε κάθε ml. Η προλίνη μπορεί να είναι επιβλαβής για ασθενείς με υπερπρολιναιμία, μια σπάνια γενετική διαταραχή όπου η προλίνη συσσωρεύεται στο σώμα. Εάν εσείς (ή το παιδί σας) έχετε υπερπρολιναιμία, μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο εκτός και εάν σας το έχει συστήσει ο ιατρός σας.

Το Evkeeza περιέχει πολυσορβικό 80

Αυτό το φάρμακο περιέχει 1 mg πολυσορβικού 80 σε κάθε ml. Τα πολυσορβικά μπορεί να προκαλέσουν αλλεργικές αντιδράσεις. Ενημερώστε τον ιατρό σας εάν έχετε (το παιδί σας έχει) γνωστές αλλεργίες.

3. Πώς χορηγείται το Evkeeza

Τι ποσότητα Evkeeza χορηγείται

Ο γιατρός σας θα αποφασίσει τι ποσότητα του φαρμάκου θα σας χορηγήσει. Η ποσότητα θα εξαρτάται από το σωματικό βάρος σας.

• Η συνιστώμενη δόση είναι 15 χιλιοστόγραμμα για κάθε κιλό βάρους.
• Το φάρμακο θα σας χορηγείται περίπου μία φορά τον μήνα.

Πώς χορηγείται το Evkeeza

Το Evkeeza χορηγείται συνήθως από γιατρό ή νοσοκόμο. Χορηγείται ως ενστάλαξη σε φλέβα [«ενδοφλέβια έγχυση (IV)»] σε διάστημα 60 λεπτών.

Εάν παραλείψετε τη δόση του Evkeeza

Εάν έχετε παραλείψει ένα ραντεβού για τη λήψη του Evkeeza, μιλήστε με τον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας το συντομότερο δυνατό.

Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε τον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας.

4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.

Σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες

Σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις (όχι συχνές: μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στα 100 άτομα) Εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα συμπτώματα σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης (αναφυλακτική αντίδραση), ενημερώστε αμέσως τον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας. Η ενστάλαξη θα διακοπεί αμέσως και μπορεί να χρειαστεί να λάβετε άλλα φάρμακα για τον έλεγχο της αντίδρασης:

• οίδημα – κυρίως στα χείλη, στη γλώσσα ή στον λαιμό, που προκαλεί δυσκολία στην κατάποση ή την αναπνοή
• προβλήματα αναπνοής ή συριγμός
• αίσθημα ζάλης ή λιποθυμία
• εξάνθημα, κνίδωση
• κνησμός.

Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες

Εάν εμφανίσετε οποιαδήποτε από τις ακόλουθες ανεπιθύμητες ενέργειες, ενημερώστε αμέσως τον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας:

Πολύ συχνές (μπορεί να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα)

• συμπτώματα κοινού κρυολογήματος, όπως ρινική καταρροή, πονόλαιμος και βήχας (ρινοφαρυγγίτιδα).

Συχνές (μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στα 10 άτομα)

• πονόλαιμος ή ιγμορίτιδα (λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού)
• αίσθημα ζάλης
• αίσθημα αδιαθεσίας (ναυτία)
• στομαχόπονος
• δυσκοιλιότητα
• πονος στη ράχη
• πόνος στα χέρια ή τα πόδια (πόνος στα άκρα)
• συμπτώματα γρίπης
• αίσθημα κούρασης ή εξάντλησης (εξασθένιση)
• αντίδραση έγχυσης, όπως κνησμός στο σημείο που γίνεται η ενστάλαξη, ερυθρίαση, εξάνθημα ή ρίγη.

Επιπλέον ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά ηλικίας 5 έως 11 ετών

Πολύ συχνές (μπορεί να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα)

• αίσθημα κόπωσης (κόπωση).

Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό ή τον νοσοκόμο σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.

5. Πώς να φυλάσσετε το Evkeeza

Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά. Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στο κουτί και στη φιάλη μετά την EXP. Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.

Φυλάσσετε σε ψυγείο (2 ºC έως 8 ºC). Μην καταψύχετε. Μην ανακινείτε. Φυλάσσετε στο αρχικό εξωτερικό κουτί για να προστατεύεται από το φως. Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο εάν παρατηρήσετε ότι είναι θολό, αποχρωματισμένο ή περιέχει σωματίδια.

Μην φυλάσσετε αχρησιμοποίητη ποσότητα του διαλύματος έγχυσης για να την επαναχρησιμοποιήσετε. Κάθε αχρησιμοποίητη ποσότητα του διαλύματος έγχυσης δεν πρέπει να επαναχρησιμοποιείται και πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.

6. Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

Τι περιέχει το Evkeeza

• Η δραστική ουσία είναι το evinacumab.

Κάθε 1 ml πυκνού διαλύματος για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση περιέχει 150 mg evinacumab.

Κάθε φιαλίδιο περιέχει είτε 345 mg evinacumab σε 2,3 ml πυκνού διαλύματος είτε 1.200 mg evinacumab σε 8 ml πυκνού διαλύματος.

• Τα άλλα συστατικά είναι προλίνη, αργινίνη υδροχλωρική, ιστιδίνη υδροχλωρική μονοϋδρική, πολυσορβικό 80, ιστιδίνη και ύδωρ για ενέσιμα. Βλ. παράγραφο 2 «Το Evkeeza περιέχει προλίνη» και «Το Evkeeza περιέχει πολυσορβικό 80».

Εμφάνιση του Evkeeza και περιεχόμενα της συσκευασίας

Το Evkeeza πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση είναι διαυγές έως ελαφρώς ιριδίζον, άχρωμο έως υποκίτρινο διάλυμα.

Διατίθεται σε συσκευασίες που περιέχουν είτε 1 γυάλινο φιαλίδιο με 2,3 ml πυκνού διαλύματος είτε 1 γυάλινο φιαλίδιο με 8 ml πυκνού διαλύματος.

Μπορεί να μην κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας

Ultragenyx Germany GmbH Rahel-Hirsch-Str. 10 10557 Berlin Γερμανία

Παρασκευαστής

Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol Ολλανδία

Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν, παρακαλείστε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του Κατόχου της Άδειας Κυκλοφορίας:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, HR, IE, IS, IT, CY, LI, LV, LT, LU, HU, MT, NL, NO, AT, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE

Ultragenyx Germany GmbH, DE Tel/Tél /Teл./Tlf/Puh/Sími: + 49 30 20179810

EL

Medison Pharma Greece Single Member Societe Anonyme, EL Τηλ: +30 210 0100 188

ES

Ultragenyx Iberia, S.L., ES Tel: +34 900 838 238

FR

Ultragenyx France SAS, FR Tél: + 33 1 85 65 37 61 ou 0800 91 79 24 (numéro vert)

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις {μήνας ΕΕΕΕ}.

Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν έχει εγκριθεί με τη διαδικασία των «εξαιρετικών περιστάσεων». Αυτό σημαίνει ότι λόγω της σπανιότητας της ασθένειας δεν έχει καταστεί δυνατόν να ληφθεί πλήρης πληροφόρηση για το φαρμακευτικό προϊόν. Ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Φαρμάκων θα αξιολογεί ετησίως κάθε νέα πληροφορία που θα είναι διαθέσιμη και το παρόν Φύλλο Οδηγιών Χρήσης θα επικαιροποιείται αναλόγως.

Άλλες πηγές πληροφοριών

Λεπτομερείς πληροφορίες για το φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στο δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων: https://www.ema.europa.eu/.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:

Ιχνηλασιμότητα

Προκειμένου να βελτιωθεί η ιχνηλασιμότητα των βιολογικών φαρμακευτικών προϊόντων, το όνομα και ο αριθμός παρτίδας του χορηγούμενου φαρμάκου πρέπει να καταγράφεται με σαφήνεια.

Οδηγίες χρήσης

Παρασκευή διαλύματος

Το Evkeeza παρέχεται ως φιαλίδιο για μία μόνο χρήση. Κατά τη διάρκεια της παρασκευής και της ανασύστασης πρέπει να χρησιμοποιείται αυστηρά άσηπτη τεχνική.

• Ελέγξτε οπτικά το φαρμακευτικό προϊόν για θολότητα, αποχρωματισμό ή σωματιδιακό υλικό πριν από τη χορήγηση.
• Απορρίψτε το φιαλίδιο εάν το διάλυμα είναι θολό ή αποχρωματισμένο, ή περιέχει σωματιδιακό υλικό.
• Μην ανακινείτε το φιαλίδιο.
• Αφαιρέστε τον απαιτούμενο όγκο evinacumab από το(τα) φιαλίδιο(α) βάσει του σωματικού βάρους του ασθενούς και μεταφέρετέ τον σε έναν σάκο ενδοφλέβιας έγχυσης που περιέχει χλωριούχο νάτριο 9 mg/ml (0,9%) ή δεξτρόζη 50 mg/ml (5%) για έγχυση. Αναμείξτε το αραιωμένο διάλυμα αναστρέφοντας ήπια.

• Για ασθενείς βάρους 45 kg και άνω, ο σάκος ενδοφλέβιας έγχυσης πρέπει να περιέχει μέγιστο όγκο 250 ml χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) ή δεξτρόζης 50 mg/ml (5%).
• Για ασθενείς βάρους μεταξύ 26 kg και 44 kg, ο σάκος ενδοφλέβιας έγχυσης πρέπει να περιέχει μέγιστο όγκο 150 ml χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) ή δεξτρόζης 50 mg/ml (5%).
• Για ασθενείς βάρους μεταξύ 3 kg και 25 kg, ο σάκος ενδοφλέβιας έγχυσης πρέπει να περιέχει μέγιστο όγκο 5 ml/kg. Ο αντίστοιχος όγκος για ασθενείς βάρους μεταξύ 3 kg και 25 kg πρέπει να κυμαίνεται από 15 ml έως 125 ml χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9%) ή δεξτρόζης 50 mg/ml (5%) και να χορηγείται με μέγιστο ρυθμό 5 ml/kg/ώρα.

• Μην καταψύχετε ή ανακινείτε το διάλυμα.
• Απορρίψτε την αχρησιμοποίητη ποσότητα που έχει απομείνει στο φιαλίδιο.

Κάθε αχρησιμοποίητο φαρμακευτικό προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.

Μετά την αραίωση

Μετά την παρασκευή, χορηγείτε το αραιωμένο διάλυμα αμέσως. Εάν το αραιωμένο διάλυμα δεν χορηγηθεί αμέσως, μπορεί να φυλαχθεί προσωρινά:

• σε ψύξη σε θερμοκρασία 2 ºC έως 8 ºC για διάστημα που δεν υπερβαίνει τις 24 ώρες από την ώρα παρασκευής του διαλύματος προς έγχυση έως το τέλος της έγχυσης ή
• σε θερμοκρασία δωματίου έως 25 ºC για διάστημα που δεν υπερβαίνει τις 6 ώρες από την ώρα παρασκευής του διαλύματος προς έγχυση έως το τέλος της έγχυσης.

Χορήγηση

• Εάν είναι κατεψυγμένο, αφήστε το διάλυμα να περιέλθει σε θερμοκρασία δωματίου (έως 25 ºC) πριν από τη χορήγηση.
• Το evinacumab πρέπει να χορηγείται σε διάστημα 60 λεπτών με ενδοφλέβια έγχυση μέσω ενδοφλέβιας γραμμής που περιέχει στείρο, ενσωματωμένο ή πρόσθετο φίλτρο 0,2 micron ή 5 micron. Μην χορηγείτε το evinacumab ως ταχεία ενδοφλέβια ένεση push ή bolus.
• Μην αναμειγνύετε άλλα φαρμακευτικά προϊόντα με το evinacumab ή μην τα χορηγείτε ταυτόχρονα μέσω της ίδιας γραμμής έγχυσης.

Μπορεί να γίνει επιβράδυνση, παύση ή διακοπή του ρυθμού έγχυσης εάν ο ασθενής εμφανίσει σημεία ανεπιθύμητων ενεργειών, συμπεριλαμβανομένων των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την έγχυση.