Fabrazyme 35 mg κόνις για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση
Fabrazyme 35 mg κόνις για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση
αγαλσιδάση βήτα
Διαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης πριν αρχίσετε να χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο, διότι περιλαμβάνει σημαντικές πληροφορίες για σας.
- Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.
- Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε το γιατρό σας ή το φαρμακοποιό σας.
- Η συνταγή για αυτό το φάρμακο χορηγήθηκε αποκλειστικά για σας. Δεν πρέπει να δώσετε το φάρμακο σε άλλους. Μπορεί να τους προκαλέσει βλάβη, ακόμα και όταν τα συμπτώματα της ασθένειάς τους είναι ίδια με τα δικά σας.
- Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Βλ. παράγραφο 4.
Τι περιέχει το παρόν φύλλο οδηγιών:
1. Τι είναι το Fabrazyme και ποια είναι η χρήση του
2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme
3. Πώς να χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme
4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες
5. Πώς να φυλάσσετε το Fabrazyme
6. Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
1. Τι είναι το Fabrazyme και ποια είναι η χρήση του
Tο Fabrazyme περιέχει τη δραστική ουσία αγαλσιδάση βήτα και χρησιμοποιείται ως θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης στη νόσο Fabry, όπου το επίπεδο της δραστικότητας του ενζύμου α-γαλακτοσιδάση είναι μηδενικό ή χαμηλότερο από το κανονικό. Εάν πάσχετε από τη νόσο Fabry, μία λιπώδης ουσία, η οποία ονομάζεται σφαιροτριαοζυλοκεραμίδιο (globotriaosylceramide, GL-3), δεν απομακρύνεται από τα κύτταρα του οργανισμού σας και αρχίζει να συσσωρεύεται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων των οργάνων σας.
Το Fabrazyme ενδείκνυται για χρήση σε μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση της νόσου Fabry.
Το Fabrazyme ενδείκνυται για χρήση σε ενήλικες, παιδιά και εφήβους ηλικίας 8 ετών και άνω.
2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme
Mην χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme
- σε περίπτωση αλλεργίαςστην αγαλσιδάση βήτα ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα άλλα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).
Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις
Απευθυνθείτε στο γιατρό ή το φαρμακοποιό σας πριν χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme.
Εάν υποβάλλεστε σε αγωγή με Fabrazyme, ενδέχεται να παρουσιάσετε αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση. Μια σχετιζόμενη με την έγχυση αντίδραση είναι οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια που συμβαίνει κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή έως το τέλος της ημέρας έγχυσης (βλ. παράγραφο 4 . Εάν παρουσιάσετε μια τέτοια αντίδραση, θα πρέπει να ενημερώσετε αμέσως τον γιατρό σας. Ενδέχεται να χρειαστεί να λάβετε πρόσθετα φάρμακα για την αποφυγή τέτοιων αντιδράσεων.
Παιδιά και έφηβοι
Δεν έχουν διεξαχθεί κλινικές μελέτες σε παιδιά 0-4 ετών. Οι κίνδυνοι και τα οφέλη του Fabrazyme σε παιδιά ηλικίας 5 έως 7 ετών δεν έχουν ακόμα τεκμηριωθεί και κατά συνέπεια δεν μπορεί να συστηθεί δόση για αυτή την ηλικιακή ομάδα.
Άλλα φάρμακα και Fabrazyme
Ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν παίρνετε, έχετε πρόσφατα πάρει ή μπορεί να πάρετε άλλα φάρμακα. Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν χρησιμοποιείτε φάρμακα που περιέχουν χλωροκίνη, αμιοδαρόνη, βενοκίνη ή γενταμυκίνη. Υπάρχει θεωρητικός κίνδυνος μειωμένης δράσης της αγαλσιδάσης βήτα.
Κύηση, θηλασμός και γονιμότητα
Υπάρχει περιορισμένη εμπειρία χρήσης του Fabrazyme στις έγκυες γυναίκες. Ως προφύλαξη, είναι προτιμότερο να αποφεύγεται η χρήση του Fabrazyme κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Το Fabrazyme απεκκρίνεται στο μητρικό γάλα. Συζητήστε με το γιατρό σας τους κινδύνους και τα οφέλη του θηλασμού έναντι της συνέχισης της θεραπείας με Fabrazyme. Δεν έχουν πραγματοποιηθεί μελέτες για την εξέταση των επιδράσεων του Fabrazyme στη γονιμότητα.
Εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας πριν πάρετε αυτό το φάρμακο.
Οδήγηση και χειρισμός μηχανημάτων
Μην οδηγείτε και μη χρησιμοποιείτε μηχανήματα εάν παρουσιάσετε ζάλη, υπνηλία, ίλιγγο ή λιποθυμία κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά τη χορήγηση του Fabrazyme (βλ. παράγραφο 4 ). Επικοινωνήστε πρώτα με το γιατρό σας.
Το Fabrazyme περιέχει νάτριο
Το φάρμακο αυτό περιέχει λιγότερο από 1 mmol νατρίου (23 mg) ανά φιαλίδιο, είναι αυτό που ονομάζουμε «ελεύθερο νατρίου».
3. Πώς να χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme
Το Fabrazyme χορηγείται μέσω ενστάλαξης σε μια φλέβα (με ενδοφλέβια έγχυση). Παρέχεται ως σκόνη που πρέπει να αναμειχθεί με αποστειρωμένο νερό πριν τη χορήγηση (βλ. ενότητα Πληροφορίες για Επαγγελματίες Υγείας στο τέλος αυτού του φυλλαδίου). Πάντοτε να χρησιμοποιείτε το φάρμακο αυτό αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Εάν έχετε αμφιβολίες, ρωτήστε τον γιατρό σας.
Το Fabrazyme πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη ενός ιατρού με εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών που πάσχουν από τη Νόσο του Fabry. Ο γιατρός σας ενδέχεται να αποφανθεί ότι μπορείτε να λάβετε τη θεραπεία στο σπίτι, υπό την προϋπόθεση ότι πληροίτε ορισμένα κριτήρια. Επικοινωνήστε με τον γιατρό σας εάν θέλετε να λάβετε τη θεραπεία στο σπίτι.
Η συνιστώμενη δόση του Fabrazyme για ενήλικες είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες. Στους ασθενείς με νεφρική πάθηση δεν απαιτείται ρύθμιση δόσης.
Χρήση σε παιδιά και εφήβους
Η συνιστώμενη δόση του Fabrazyme για παιδιά και εφήβους 8-16 ετών είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες. Στους ασθενείς με νεφρική πάθηση δεν απαιτείται ρύθμιση δόσης.
Εάν χρησιμοποιήσετε μεγαλύτερη δόση Fabrazyme από την κανονική
Δόσεις έως και 3 mg/kg σωματικού βάρους έχουν καταδειχτεί ασφαλείς.
Εάν ξεχάσετε να χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme
Αν παραλειφθεί μια έγχυση Fabrazyme, παρακαλούμε επικοινωνήστε με τον γιατρό σας.
Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου ρωτήστε τον γιατρό σας.
4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες
Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.
Σε κλινικές μελέτες μερικές ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια ή σύντομα μετά τη λήψη του φαρμάκου («σχετιζόμενες με την έγχυση αντιδράσεις»). Σε ορισμένους ασθενείς έχουν αναφερθεί σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή αλλεργικές αντιδράσεις («αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις»). Εάν εμφανίσετε σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες, πρέπει να επικοινωνήσετε με τον
γιατρό σας αμέσως.
Τα πολύ συχνά συμπτώματα (μπορεί να επηρεάζουν περισσότερους από 1 στους 10 ανθρώπους) περιλαμβάνουν ρίγη, πυρετό, αίσθημα ψύχους, ναυτία, έμετο, κεφαλαλγία και μη φυσιολογική αίσθηση του δέρματος, όπως κάψιμο ή μυρμηκίαση. Ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει να μειώσει το ρυθμό έγχυσης ή να σας χορηγήσει πρόσθετα φάρμακα για την αποτροπή αυτών των αντιδράσεων.
Κατάλογος άλλων ανεπιθύμητων ενεργειών:
Συχνές (μπορεί να επηρεάζουν έως 1 στους 10 ανθρώπους):
- θωρακικό άλγος • υπνηλία • κόπωση
- δυσκολία στην • αυξημένος καρδιακός • ερυθρίαση αναπνοή παλμός
- δύσπνοια • κοιλιακό άλγος • άλγος
- ωχρότητα • οσφυαλγία • σφίξιμο στο λαιμό
- κνησμός • εξάνθημα • ζάλη
- ανώμαλη δακρύρροια • χαμηλός καρδιακός • αίσθημα παλμών ρυθμός
- αίσθημα αδυναμίας • λήθαργος • μειωμένη ευαισθησία στον πόνο
- εμβοή • συγκοπή • αίσθημα καύσου
- ρινική συμφόρηση • βήχας • συριγμός
- διάρροια • κοιλιακές ενοχλήσεις • κνίδωση
- ερυθρότητα • πρησμένο πρόσωπο • πόνος στα άκρα
- μυαλγία • αρθραλγία • ρινοφαρυγγίτιδα
- αυξημένη πίεση • μειωμένη πίεση αίματος • έξαψη αίματος
- αιφνίδιο οίδημα στο • θωρακική ενόχληση • αίσθηση θερμότητας πρόσωπο ή το λαιμό
- οίδημα στα άκρα • οίδημα προσώπου • υπερθερμία
- ίλιγγος • οξεία δυσκολία στην • μειωμένη στοματική ευαισθησία αναπνοή
- στομαχικές • συσφικτικό αίσθημα • μυοσκελετική δυσκαμψία ενοχλήσεις στους μυς
- μυϊκοί σπασμοί
Όχι συχνές (μπορεί να επηρεάζουν έως 1 στους 100 ανθρώπους):
- τρόμος • κνησμός στους • μειωμένος καρδιακός ρυθμός λόγω οφθαλμούς διαταραχών αγωγής
- κοκκίνισμα των ματιών • ωτικό οίδημα • αυξημένη ευαισθησία στον πόνο
- ωτικό άλγος • βρογχόσπασμος • συμφόρηση ανώτερης αναπνευστικής οδού
- πονόλαιμος • καταρροή • Ερυθρό εξάνθημα
- ταχύπνοια • οπισθοστερνικός καύσος
- γενικευμένος κνησμός • δερματικές • αποχρωματισμός δέρματος (πορφυρές ενοχλήσεις κηλίδες)
- αίσθηση θερμότητας και • μυοσκελετικό άλγος • αίσθημα ψύχους στα άκρα ψύχους
- δυσκολία στην • ρινίτιδα • πήξη αίματος στο σημείο της ένεσης κατάποση
- πόνος στο σημείο της • ασθένεια τύπου • αποχρωματισμός δέρματος έγχυσης γρίπης
- αντίδραση στο σημείο • κακουχία • οίδημα της έγχυσης
Μη γνωστές (η συχνότητα δεν μπορεί να εκτιμηθεί με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα):
- μειωμένα επίπεδα • σοβαρή φλεγμονή των οξυγόνου στο αίμα αγγείων
Σε κάποιους ασθενείς, που αρχικά υποβλήθηκαν σε θεραπεία με τη συνιστώμενη δόση και των οποίων η δόση στη συνέχεια μειώθηκε για μεγάλο χρονικό διάστημα, ορισμένα συμπτώματα της νόσου του Fabry αναφέρθηκαν με μεγαλύτερη συχνότητα.
Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V*. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.
5. Πώς να φυλάσσετε το Fabrazyme
Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.
Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήμανση μετά τη «ΛΗΞΗ». Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.
Μη ανοιγμένα φιαλίδια
Φυλάσσετε σε ψυγείο (2°C – 8°C).
Ανασυσταμένα και αραιωμένα διαλύματα
Το ανασυσταθέν διάλυμα δεν μπορεί να αποθηκευτεί και πρέπει άμεσα να αραιωθεί. Το αραιωθέν διάλυμα μπορεί να διατηρηθεί έως 24 ώρες στους 2°C – 8°C.
Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα οικιακά απορρίματα. Ρωτήστε τον φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.
6. Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
Τι περιέχει το Fabrazyme
- Η δραστική ουσία είναι η αγαλσιδάση βήτα, ένα φιαλίδιο περιέχει 35 mg. Μετά την ανασύσταση κάθε φιαλίδιο περιέχει 5 mg αγαλσιδάσης βήτα ανά ml.
- Τα άλλα συστατικά είναι τα εξής:
- Μαννιτόλη (E421)
- Δισόξινο φωσφορικό νάτριο, μονο-ένυδρο (E339)
- Όξινο φωσφορικό νάτριο επτα-ένυδρο (E339).
Εμφάνιση του Fabrazyme και περιεχόμενα της συσκευασίας
Το Fabrazyme παρέχεται ως λευκή έως υπόλευκη κόνις. Μετά την ανασύσταση είναι ένα διαυγές, άχρωμο υγρό, χωρίς ξένα σώματα. Το ανασυσταθέν διάλυμα θα πρέπει να αραιωθεί περαιτέρω. Μεγέθη συσκευασίας: 1, 5 και 10 φιαλίδια ανά χαρτονένιο κουτί. Μπορεί να μην κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.
Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας και Παρασκευαστής
Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Ολλανδία.
Παρασκευαστής
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ιρλανδία
Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν, παρακαλείσθε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του Κατόχου της Άδειας Κυκλοφορίας:
België/Belgique/Belgien/ Lietuva
Luxembourg/Luxemburg Swixx Biopharma UAB Sanofi Belgium Tel: +370 5 236 91 40 Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
България Magyarország
Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt. Тел.: +359 (0)2 4942 480 Tel: +36 1 505 0050
Česká republika Malta
Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l. Tel: +420 233 086 111 Tel: +39 02 39394275
Danmark Nederland
Sanofi A/S Sanofi B.V. Tlf: +45 45 16 70 00 Tel: +31 20 245 4000
Deutschland Norge
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS Tel.: 0800 04 36 996 Tlf: + 47 67 10 71 00 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
Eesti Österreich
Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH Tel: +372 640 10 30 Tel: + 43 1 80 185 - 0
Ελλάδα Polska
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o. Τηλ: +30 210 900 1600 Tel.: +48 22 280 00 00
España Portugal
sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +351 21 35 89 400
France România
Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL Tél: 0 800 222 555 Tel: +40 (0) 21 317 31 36 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Hrvatska Slovenija
Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500 Tel: +386 1 235 51 00
Ireland Slovenská republika
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Tel: +421 2 208 33 600
Ísland Suomi/Finland
Vistor hf. Sanofi Oy Sími: +354 535 7000 Puh/Tel: + 358 201 200 300
Italia Sverige
Sanofi S.r.l. Sanofi AB Tel: 800536389 Tel: +46 (0)8 634 50 00
Κύπρος United Kingdom (Northern Ireland)
C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Τηλ: +357 22 741741 Tel: +44 (0) 800 035 2525
Latvija
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις
Άλλες πηγές πληροφοριών
Λεπτομερείς πληροφορίες για το φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στον δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων http://www.ema.europa.eu. Υπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σε σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:
Οδηγίες χρήσης – ανασύσταση, αραίωση και χορήγηση
Η κόνις για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση πρέπει να ανασυσταθεί με ενέσιμο νερό, να αραιωθεί με ενέσιμο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% και, κατόπιν, να χορηγηθεί με ενδοφλέβια έγχυση.
Από μικροβιολογική άποψη, το προϊόν πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως. Αν δεν χρησιμοποιηθεί αμέσως, η φύλαξη κατά τη χρήση και οι συνθήκες πριν από τη χρήση αποτελούν ευθύνη του χρήστη. Το ανασυσταθέν διάλυμα δεν μπορεί να αποθηκευτεί και πρέπει άμεσα να αραιωθεί: μόνο το αραιωθέν διάλυμα μπορεί να διατηρηθεί για 24 ώρες στους 2 οC με 8 οC.
Χρησιμοποιήστε άσηπτη τεχνική
1. Ο αριθμός των φιαλιδίων που θα ανασυσταθούν πρέπει να προσδιοριστεί με βάση το βάρος του κάθε ασθενούς και τα απαιτούμενα φιαλίδια πρέπει να εξαχθούν από το ψυγείο ώστε να έρθουν σε θερμοκρασία δωματίου (σε 30 λεπτά περίπου). Κάθε φιαλίδιο Fabrazyme προορίζεται για μια μόνο χρήση.
Ανασύσταση
2. Κάθε φιαλίδιο Fabrazyme 35 mg πρέπει να ανασυσταθεί με 7,2 ml ενέσιμου νερού. Η βίαιη πρόσκρουση του ενέσιμου νερού στη σκόνη και ο σχηματισμός αφρού πρέπει να αποφεύγεται. Για το σκοπό αυτό, το ενέσιμο ύδωρ πρέπει να προστίθεται στάγδην, με αργό ρυθμό, στα τοιχώματα του φιαλιδίου και όχι απευθείας επάνω στο λυοφιλοποιημένο υλικό. Κάθε φιαλίδιο πρέπει να περιστρέφεται απαλά με μικρή κλίση. Το φιαλίδιο δεν πρέπει να αναστρέφεται, να αναδεύεται ή να ανακινείται ζωηρά.
3. Το ανασυσταθέν διάλυμα περιέχει 5mg αγαλσιδάση βήτα ανά ml και έχει τη μορφή διαυγούς, άχρωμου διαλύματος. Το pH του ανασυσταθέντος διαλύματος είναι 7,0 περίπου. Πριν από την περαιτέρω αραίωση, το ανασυσταθέν διάλυμα σε κάθε φιαλίδιο πρέπει να επιθεωρείται οπτικά για τυχόν σωματιδιακή ύλη και αποχρωματισμό. Το διάλυμα δεν πρέπει να χρησιμοποιείται εάν παρατηρηθούν ξένα σωματίδια ή εάν έχει αποχρωματιστεί.
4. Μετά την ανασύσταση, συνιστάται να αραιώσετε άμεσα τα φιαλίδια ώστε να ελαχιστοποιήσετε το σχηματισμό σωματιδίων πρωτεΐνης με την πάροδο του χρόνου.
5. Κάθε αχρησιμοποίητο φαρμακευτικό προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.
Αραίωση
6. Προτού προσθέσετε τον ανασυσταθέντα όγκο του Fabrazyme που απαιτείται για τη δόση του ασθενούς, συνιστάται να αφαιρέσετε από τον ασκό έγχυσης ίσο όγκο ενέσιμου διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9%.
7. Ο αέρας από τον ασκό έγχυσης πρέπει να αφαιρεθεί για να ελαχιστοποιηθεί η διεπιφάνεια αέρα/υγρού.
8. 7,0 ml (ίσο με 35 mg) του ανασυσταθέντος διαλύματος από κάθε φιαλίδιο έως το συνολικό όγκο που απαιτείται πρέπει να αποσυρθούν αργά για τη δόση του ασθενούς. Οι βελόνες φίλτρων δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται και ο σχηματισμός αφρού πρέπει να αποφεύγεται.
9. Κατόπιν το ανασυσταθέν διάλυμα πρέπει να εγχυθεί αργά απευθείας στο ενέσιμο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% (και όχι σε τυχόν εναπομείναντα όγκο αέρα) μέχρι τελικής συγκέντρωσης 0,05 mg/ml και 0,7 mg/ml. Ο τελικός όγκος του ενέσιμου διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9% (μεταξύ 50 και 500 ml) πρέπει να προσδιοριστεί με βάση κάθε δόση. Για δόσεις μικρότερες από 35 mg τουλάχιστον 50 ml πρέπει να χρησιμοποιηθούν, για δόσεις 35 έως 70 mg τουλάχιστον 100 ml πρέπει να χρησιμοποιηθούν, για δόσεις 70 έως 100 mg τουλάχιστον 250 ml πρέπει να χρησιμοποιηθούν και για δόσεις μεγαλύτερες από 100 mg μόνο 500 ml πρέπει να χρησιμοποιηθούν. Ο ασκός έγχυσης πρέπει να αναστραφεί ή να εφαρμοστεί απαλή μάλαξη προκειμένου να αναμειχθεί το αραιωμένο διάλυμα. Ο ασκός έγχυσης δεν πρέπει να ανακινείται ζωηρά ή να αναδεύεται υπερβολικά.
Χορήγηση
10. Συνιστάται η χορήγηση του αραιωμένου διαλύματος διαμέσου ενός φίλτρου χαμηλής δέσμευσης πρωτεϊνών των 0,2 µm συνδεδεμένου σε σειρά, προκειμένου να απομακρυνθούν τυχόν σωματίδια πρωτεϊνών και να μην προκληθεί καμία απώλεια δραστικότητας της αγαλσιδάσης βήτα. Ο αρχικός ρυθμός IV έγχυσης δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τα 0,25 mg/min (15 mg/ώρα). Ο ρυθμός έγχυσης μπορεί να επιβραδυνθεί σε περίπτωση εμφάνισης αντιδράσεων σχετιζόμενων με την έγχυση.
Αφού επιβεβαιωθεί επαρκώς η ανοχή του ασθενούς, ο ρυθμός έγχυσης είναι δυνατό να αυξάνεται σε βήματα των 0,05 έως 0,083 mg/min (βήματα των 3 έως 5 mg/ώρα) σε κάθε επακόλουθη έγχυση. Σε κλινικές μελέτες με κλασικούς ασθενείς, ο ρυθμός έγχυσης αυξήθηκε σταδιακά για την επίτευξη ελάχιστης διάρκειας 2 ωρών. Αυτή επιτεύχθηκε μετά από 8 αρχικές εγχύσεις στα 0,25 mg/min (15 mg/ώρα), χωρίς καμία IAR, αλλαγή στον ρυθμό έγχυσης ή προσωρινή διακοπή της έγχυσης. Περαιτέρω μείωση του χρόνου έγχυσης σε 1,5 ώρες επιτρεπόταν για τους ασθενείς χωρίς νέες IAR κατά τη διάρκεια των τελευταίων 10 εγχύσεων ή αναφερόμενα σοβαρά ανεπιθύμητα συμβάντα κατά τις τελευταίες 5 εγχύσεις. Κάθε αύξηση του ρυθμού κατά 0,083 mg/min (~5 mg/ώρα) διατηρήθηκε για 3 συνεχόμενες εγχύσεις, χωρίς καμία νέα IAR, αλλαγή στον ρυθμό έγχυσης ή προσωρινή διακοπή της έγχυσης, πριν από τις επόμενες αυξήσεις του ρυθμού.
Για ασθενείς με σωματικό βάρος < 30 kg, ο μέγιστος ρυθμός έγχυσης θα πρέπει να παραμένει στα 0,25 mg/min (15 mg/ώρα).