Nexviadyme

1. Τι είναι το Nexviadyme και ποια είναι η χρήση του

Τι είναι το Nexviadyme

Το Nexviadyme περιέχει ένα ένζυμο που ονομάζεται αβαλγλυκοσιδάση άλφα – είναι ένα αντίγραφο του φυσικού ενζύμου που ονομάζεται όξινη α-γλυκοσιδάση (GAA) το οποίο είναι σε έλλειψη στα άτομα με νόσο Pompe.

Ποια είναι η χρήση του Nexviadyme

Το Nexviadyme χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ατόμων όλων των ηλικιών που πάσχουν από τη νόσο Pompe.

Τα άτομα με νόσο Pompe έχουν χαμηλά επίπεδα του ενζύμου όξινη α-γλυκοσιδάση (GAA). Αυτό το ένζυμο βοηθάει στον έλεγχο των επιπέδων του γλυκογόνου (ένας τύπος υδατάνθρακα) στον οργανισμό. Το γλυκογόνο παρέχει στον οργανισμό ενέργεια, αλλά στη νόσο Pompe συσσωρεύονται υψηλά επίπεδα γλυκογόνου σε διάφορους μύες προκαλώντας τους βλάβη. Το φάρμακο αντικαθιστά το ένζυμο που λείπει έτσι ώστε ο οργανισμός να μπορεί να μειώσει τη συσσώρευση του γλυκογόνου.

2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν σας χορηγηθεί το Nexviadyme

Μην χρησιμοποιήσετε το Nexviadyme

• εάν έχετε εμφανίσει απειλητικές για τη ζωή αλλεργικές αντιδράσεις (αντιδράσεις υπερευαισθησίας) στην αβαλγλυκοσιδάση άλφα ή σε οποιοδήποτε από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6) και αυτές οι αντιδράσεις εμφανίστηκαν ξανά μετά τη διακοπή και την επανέναρξη του φαρμάκου.

Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

Απευθυνθείτε στον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας πριν χρησιμοποιήσετε το Nexviadyme.

Απευθυνθείτε αμέσως στον γιατρό σας εάν η θεραπεία με Nexviadyme προκαλεί:

• αλλεργικές αντιδράσεις, συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας (μία σοβαρή αλλεργική αντίδραση) – ανατρέξτε στην παράγραφο «Πιθανές ανεπιθύμητες παρενέργειες» παρακάτω για τα συμπτώματα
• σχετιζόμενη με την έγχυση αντίδραση κατά τη διάρκεια της λήψης του φαρμάκου ή τις πρώτες λίγες ώρες μετά από αυτή – ανατρέξτε στην παράγραφο «Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες» παρακάτω για τα συμπτώματα

Ενημερώστε επίσης τον γιατρό σας εάν εμφανίσετε πρήξιμο στα πόδια ή εκτεταμένο πρήξιμο στο σώμα σας. Ο γιατρός σας θα αποφασίσει εάν η έγχυση του Nexviadyme θα πρέπει να διακοπεί και ο γιατρός θα σας χορηγήσει κατάλληλη φαρμακευτική θεραπεία. Ο γιατρός θα αποφασίσει επίσης εάν μπορείτε να συνεχίσετε να λαμβάνετε αβαλγλυκοσιδάση άλφα.

Άλλα φάρμακα και Nexviadyme

Ενημερώσετε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν χρησιμοποιείτε, έχετε πρόσφατα χρησιμοποιήσει ή μπορεί να χρησιμοποιήσετε άλλα φάρμακα.

Κύηση, θηλασμός και γονιμότητα

Εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας πριν χρησιμοποιήσετε αυτό το φάρμακο. Δεν υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με τη χρήση του Nexviadyme σε έγκυες γυναίκες. Δεν πρέπει να λάβετε το Nexviadyme κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης εκτός εάν το συστήσει συγκεκριμένα ο γιατρός σας. Εσείς και ο γιατρός σας θα πρέπει να αποφασίσετε αν μπορείτε να χρησιμοποιήσετε το Nexviadyme εάν θηλάζετε.

Οδήγηση και χειρισμός μηχανημάτων

Το Nexviadyme ενδέχεται να έχει μικρή επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων. Επειδή μπορεί να εμφανιστούν ζάλη, χαμηλή αρτηριακή πίεση και υπνηλία ως σχετιζόμενες με την έγχυση αντιδράσεις, αυτές μπορεί να επηρεάσουν την ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων την ημέρα της έγχυσης.

3. Πώς να χορηγείται το Nexviadyme

Το Nexviadyme θα σας χορηγείται υπό την επίβλεψη ενός επαγγελματία υγείας με εμπειρία στη θεραπεία της νόσου Pompe.

Ενδέχεται να σας χορηγηθούν άλλα φάρμακα πριν λάβετε το Nexviadyme, για τη μείωση ορισμένων ανεπιθύμητων ενεργειών. Σε αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνονται ένα αντιισταμινικό, ένα στεροειδές και ένα φάρμακο (όπως παρακεταμόλη) για τη μείωση του πυρετού.

Η δόση του Nexviadyme βασίζεται στο σωματικός βάρος σας και θα σας χορηγείται μία φορά κάθε 2 εβδομάδες.

• Η συνιστώμενη δόση του Nexviadyme είναι 20 mg/kg σωματικού βάρους.

Έγχυση στο σπίτι Ο γιατρός σας ενδέχεται να κρίνει ότι μπορείτε να λαμβάνετε τις εγχύσεις του Nexviadyme στο σπίτι εάν αυτό είναι ασφαλές και βολικό. Εάν παρουσιάσετε οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια κατά τη διάρκεια μίας έγχυσης του Nexviadyme, το μέλος του προσωπικού που πραγματοποιεί την έγχυση στο σπίτι ενδέχεται να σταματήσει την έγχυση και να ξεκινήσει κατάλληλη φαρμακευτική θεραπεία.

Οδηγίες για τη σωστή χρήση

Το Nexviadyme χορηγείται ως ενστάλαξη μέσα σε μία φλέβα (ενδοφλέβια έγχυση). Παρέχεται στον επαγγελματία υγείας σε μορφή σκόνης για ανάμειξη με αποστειρωμένο νερό και περαιτέρω αραίωση με γλυκόζη πριν από την έγχυση.

Εάν σας χορηγηθεί μεγαλύτερη δόση Nexviadyme από την κανονική

Ο υπερβολικός ρυθμός έγχυσης του Nexviadyme μπορεί να οδηγήσει σε εξάψεις.

Εάν παραλείψετε τη δόση σας με το Nexviadyme

Εάν παραλείψετε μία έγχυση, επικοινωνήστε με τον γιατρό σας. Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας.

Εάν σταματήσετε να χρησιμοποιείτε το Nexviadyme

Απευθυνθείτε στον γιατρό σας εάν επιθυμείτε να σταματήσετε τη θεραπεία με το Nexviadyme. Τα συμπτώματα της νόσου σας ενδέχεται να επιδεινωθούν εάν διακόψετε τη θεραπεία.

4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίζονται κυρίως κατά τη διάρκεια της έγχυσης του Nexviadyme στους ασθενείς ή συντόμως μετά από αυτή. Πρέπει να ενημερώσετε αμέσως τον γιατρό σας εάν εμφανίσετε σχετιζόμενη με την έγχυση αντίδραση ή αλλεργική αντίδραση. Ο γιατρός ενδέχεται να σας χορηγήσει φάρμακα πριν από την έγχυση για την πρόληψη αυτών των αντιδράσεων.

Σχετιζόμενες με την έγχυση αντιδράσεις Οι περισσότερες σχετιζόμενες με την έγχυση αντιδράσεις είναι ήπιες ή μέτριες. Τα συμπτώματα των σχετιζόμενων με την έγχυση αντιδράσεων περιλαμβάνουν δυσφορία στο στήθος, αυξημένη αρτηριακή πίεση, αυξημένη καρδιακή συχνότητα, ρίγη, βήχα, διάρροια, κόπωση, πονοκέφαλο, ασθένεια που μοιάζει με γρίπη, ναυτία, έμετο, κοκκίνισμα των ματιών, πόνο στα χέρια και στα πόδια, κοκκίνισμα του δέρματος, φαγούρα στο δέρμα, εξάνθημα και κνίδωση.

Αλλεργικές αντιδράσεις Οι αλλεργικές αντιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν συμπτώματα, όπως δυσκολία στην αναπνοή, αίσθημα πίεσης στο στήθος, έξαψη, βήχα, ζάλη, ναυτία, κοκκίνισμα στις παλάμες και τα πόδια, φαγούρα στις παλάμες και τα πόδια, πρησμένο κάτω χείλος και γλώσσα, χαμηλό επίπεδο οξυγόνου στο αίμα και εξάνθημα.

Πολύ Συχνές (μπορεί να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα)

• Υπερευαισθησία
• Πονοκέφαλος
• Ναυτία
• Φαγούρα στο δέρμα
• Εξάνθημα

Συχνές (μπορεί να επηρεάσουν μέχρι 1 στα 10 άτομα)

• Αναφυλαξία (σοβαρή αλλεργική αντίδραση)
• Ζάλη
• Υπνηλία
• Τρόμος (τρέμουλο)
• Αίσθημα καψίματος
• Κόκκινα μάτια
• Φαγούρα στα μάτια
• Πρήξιμο των βλεφάρων
• Γρήγορος καρδιακός παλμός
• Έξαψη
• Αυξημένη αρτηριακή πίεση
• Χαμηλή αρτηριακή πίεση
• Δέρμα και χείλη που γίνονται μπλε
• Εξάψεις
• Χλωμό δέρμα
• Βήχας
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Ερεθισμός του λαιμού
• Πόνος στο στόμα και στον λαιμό
• Διάρροια
• Έμετος
• Πρήξιμο των χειλιών
• Πρήξιμο της γλώσσας
• Πόνος στην κοιλιακή χώρα (κοιλιά)
• Πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα (κοιλιά)
• Δυσπεψία
• Κνίδωση
• Κοκκίνισμα των χεριών
• Κοκκίνισμα του δέρματος
• Κόκκινο εξάνθημα
• Υπερβολική εφίδρωση
• Εξάνθημα με φαγούρα
• Δερματική πλάκα
• Μυϊκοί σπασμοί
• Πόνος στους μύες
• Πόνος στο χέρι ή στο πόδι
• Πόνος στο πλευρό
• Κόπωση
• Ρίγη
• Πυρετός
• Θωρακική δυσφορία
• Πόνος
• Ασθένεια που μοιάζει με γρίπη
• Πόνος στην περιοχή του σημείου έγχυσης
• Χαμηλό οξυγόνο στο αίμα
• Αδυναμία
• Πρήξιμο του προσώπου
• Αίσθηση ψυχρού ή θερμού

Όχι Συχνές (μπορεί να επηρεάσουν μέχρι 1 στα 100 άτομα)

• Φλεγμονή των ματιών
• Μούδιασμα ή μυρμηκίαση
• Υγρά μάτια
• Πρόσθετοι καρδιακοί χτύποι
• Γρήγορη αναπνοή
• Πρήξιμο του λαιμού
• Αιμωδίες στο στόμα, τη γλώσσα ή τα χείλη
• Αίσθηση μυρμηγκιάσματος στο στόμα, τη γλώσσα ή τα χείλη
• Δυσκολία στην κατάποση
• Πρήξιμο του δέρματος
• Αποχρωματισμός του δέρματος
• Πόνος στο πρόσωπο
• Αυξημένη θερμοκρασία σώματος
• Διαρροή στους ιστούς πέριξ του σημείου έγχυσης
• Πόνος άρθρωσης στη θέση έγχυσης
• Εξάνθημα στην περιοχή του σημείου έγχυσης
• Αντίδραση στην περιοχή του σημείου έγχυσης
• Φαγούρα στην περιοχή του σημείου έγχυσης
• Εντοπισμένο οίδημα
• Πρήξιμο των χεριών και των ποδιών
• Μη φυσιολογικό αναπνευστικό ψιθύρισμα (συριγμός)
• Εξέταση αίματος για φλεγμονή
• Μειωμένη αίσθηση στην αφή, τον πόνο και τη θερμοκρασία
• Στοματική δυσφορία (συμπεριλαμβανομένης της αίσθησης καψίματος στα χείλη)

Οι αναφερόμενες ανεπιθύμητες ενέργειες που παρατηρήθηκαν σε παιδιά και εφήβους ήταν παρόμοιες με εκείνες που παρατηρήθηκαν σε ενήλικες.

Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης.

Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.

5. Πώς να φυλάσσετε το Nexviadyme

Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.

Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήμανση μετά την ΛΗΞΗ. Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.

Μη ανοιγμένα φιαλίδια: Φυλάσσετε σε ψυγείο (2°C - 8°C).

Ανασυσταθέν διάλυμα: Μετά την ανασύσταση, συνιστάται η άμεση χρήση για αραίωση. Το ανασυσταθέν διάλυμα μπορεί να φυλάσσεται για έως 24 ώρες στο ψυγείο σε θερμοκρασία 2°C έως 8°C.

Αραιωμένο διάλυμα: Μετά την αραίωση, συνιστάται η άμεση χρήση. Το αραιωμένο διάλυμα μπορεί να φυλάσσεται για 24 ώρες σε θερμοκρασία 2°C έως 8°C και στη συνέχεια για 9 ώρες σε θερμοκρασία δωματίου (έως 25°C).

Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα οικιακά απορρίμματα. Ρωτήστε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.

6. Περιεχόμενα της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

Τι περιέχει το Nexviadyme

Η δραστική ουσία είναι η αβαλγλυκοσιδάση άλφα. Ένα φιαλίδιο περιέχει 100 mg αβαλγλυκοσιδάσης άλφα. Μετά την ανασύσταση, το διάλυμα περιέχει 10 mg αβαλγλυκοσιδάσης άλφα ανά ml και μετά την αραίωση η συγκέντρωση ποικίλει από 0,5 mg/ml έως 4 mg/ml.

Τα άλλα συστατικά είναι:

• Ιστιδίνη
• Υδροχλωρική ιστιδίνη, μονοϋδρική
• Γλυκίνη
• Μαννιτόλη
• Πολυσορβικό 80

Εμφάνιση του Nexviadyme και περιεχόμενα της συσκευασίας

Η αβαλγλυκοσιδάση άλφα είναι κόνις για πυκνό σκεύασμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση σε φιαλίδιο (100 mg/φιαλίδιο). Κάθε συσκευασία περιέχει 1, 5, 10 ή 25 φιαλίδια. Μπορεί να μην κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.

Η κόνις είναι λευκή έως ανοιχτή κίτρινη. Μετά την ανασύσταση το διάλυμα είναι διαυγές, άχρωμο έως υποκίτρινο. Το ανασυσταθέν διάλυμα πρέπει να αραιώνεται περαιτέρω.

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας

Sanofi B.V. Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Ολλανδία

Παρασκευαστής

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ιρλανδία

Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν, παρακαλείστε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του Κατόχου της Άδειας Κυκλοφορίας:

België/Belgique/Belgien Lietuva

Sanofi Belgium Swixx Biopharma UAB Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 Tel: +370 5 236 91 40

България Luxembourg/Luxemburg

Swixx Biopharma EOOD Sanofi Belgium Тел.: +359 (0)2 4942 480 Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 (Belgique/Belgien)

Česká republika Magyarország

Sanofi s.r.o. SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +420 233086 111 Tel: +36 1 505 0050

Danmark Malta

Sanofi A/S Sanofi S.r.l. Tlf: +45 45 16 70 00 Tel: +39 02 39394275

Deutschland Nederland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Sanofi B.V. Tel.: 0800 04 36 996 Tel: +31 20 245 4000 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Eesti Norge

Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis Norge AS Tel: +372 640 10 30 Tlf: + 47 67 10 71 00

Ελλάδα Österreich

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE sanofi-aventis GmbH Τηλ: +30 210 900 1600 Tel: + 43 1 80 185 – 0

España Polska

sanofi-aventis, S.A. Sanofi Sp. z o.o. Tel: +34 93 485 94 00 Tel.: +48 22 280 00 00

France Portugal

Sanofi Winthrop Industrie Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 Tél: 0 800 222 555 21 35 89 400 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Hrvatska România

Swixx Biopharma d.o.o. Sanofi Romania SRL Tel: +385 1 2078 500 Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Ireland Slovenija

Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Tel: +386 1 235 51 00

Ísland Slovenská republika

Vistor hf. Swixx Biopharma s.r.o. Sími: +354 535 7000 Tel: +421 2 208 33 600

Italia Suomi/Finland

Sanofi S.r.l. Sanofi Oy Tel: 800536389 Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος Sverige

C.A. Papaellinas Ltd. Sanofi AB Τηλ: +357 22 741741 Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija United Kingdom (Northern Ireland)

Swixx Biopharma SIA sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +371 6 616 47 50 Tel +44 (0) 800 035 2525

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις

Λεπτομερείς πληροφορίες για το φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στον δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων: http://www.ema.europa.eu. Υπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες υγείας:

Ανασύσταση Χρησιμοποιήστε άσηπτη τεχνική κατά την ανασύσταση.

1. Καθορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που πρέπει να ανασυσταθούν με βάση το σωματικό βάρος του ασθενούς και τη συνιστώμενη δόση των 20 mg/kg ή 40 mg/kg. Σωματικό βάρος ασθενούς (kg) x δόση (mg/kg) = δόση ασθενούς (σε mg). Δόση ασθενούς (σε mg) δια 100 mg/φιαλίδιο = αριθμός φιαλιδίων προς ανασύσταση. Εάν ο αριθμός των φιαλιδίων περιλαμβάνει δεκαδικά ψηφία, στρογγυλοποιήστε τον στον αμέσως μεγαλύτερο ακέραιο αριθμό. Παράδειγμα: Σωματικό βάρος ασθενούς (16 kg) x δόση (20 mg/kg) = δόση ασθενούς (320 mg). 320 mg δια 100 mg/φιαλίδιο = 3,2 φιαλίδια, επομένως θα πρέπει να ανασυσταθούν 4 φιαλίδια. Παράδειγμα: Σωματικό βάρος ασθενούς (16 kg) x δόση (40 mg/kg) = δόση ασθενούς (640 mg). 640 mg δια 100 mg/φιαλίδιο = 6,4 φιαλίδια, επομένως θα πρέπει να ανασυσταθούν 7 φιαλίδια.

2. Αφαιρέστε από το ψυγείο τον αριθμό των φιαλιδίων που απαιτούνται για την έγχυση και αφήστε τα στην άκρη για περίπου 30 λεπτά για να επανέλθουν σε θερμοκρασία δωματίου.

3. Η ανασύσταση κάθε φιαλιδίου γίνεται ενίοντας αργά 10,0 ml ύδατος για ενέσιμα (WFI) σε κάθε φιαλίδιο. Κάθε φιαλίδιο αποδίδει 100 mg/10 ml (10 mg/ml). Αποφύγετε τη βίαιη ρίψη του WFI στην κόνι και αποφύγετε τον σχηματισμό αφρού. Αυτό επιτυγχάνεται με βραδεία στάγδην προσθήκη του ύδατος για ενέσιμα στα τοιχώματα του φιαλιδίου και όχι απευθείας επάνω στην λυοφιλοποιημένη κόνι. Γείρετε και κυλήστε απαλά κάθε φιαλίδιο. Μην αναστρέφετε, αναδεύετε ή ανακινείτε ζωηρά το φιαλίδιο.

4. Επιθεωρήστε αμέσως οπτικά τα ανασυσταθέντα φιαλίδια για την παρουσία σωματιδίων και αποχρωματισμού. Εάν, μετά τον άμεσο έλεγχο, παρατηρηθούν σωματίδια ή το διάλυμα έχει αποχρωματιστεί, μην το χρησιμοποιήσετε. Αφήστε το διάλυμα να διαλυθεί.

Αραίωση

5. Το ανασυσταθέν διάλυμα θα πρέπει να αραιώνεται με υδατικό διάλυμα γλυκόζης 5% σε τελική συγκέντρωση 0,5 mg/ml έως 4 mg/ml. Βλ. Πίνακα 1 για το συνιστώμενο συνολικό όγκο έγχυσης με βάση το σωματικό βάρος του ασθενούς.

6. Αναρροφήστε αργά τον όγκο του ανασυσταθέντος διαλύματος από κάθε φιαλίδιο (υπολογίζεται σύμφωνα με το σωματικό βάρος του ασθενούς).

7. Προσθέστε το ανασυσταθέν διάλυμα αργά και απευθείας μέσα στο διάλυμα γλυκόζης 5%. Αποφύγετε τον σχηματισμό αφρού ή την ανάδευση του ασκού έγχυσης. Αποφύγετε την εισαγωγή αέρα στον ασκό έγχυσης.

8. Αναστρέψτε ή μαλάξτε απαλά τον σάκο έγχυσης για να αναμείξετε το αραιωμένο διάλυμα. Μην ανακινείτε.

9. Για να αποφευχθεί η χορήγηση σωματιδίων που έχουν εισαχθεί ακούσια κατά τη διάρκεια της παρασκευής της δόσης IV συνιστάται η χρήση ενός εν σειρά φίλτρου 0,2 μm χαμηλής πρωτεϊνικής δέσμευσης για τη χορήγηση του Nexviadyme. Μετά την ολοκλήρωση της έγχυσης, πραγματοποιήστε έκπλυση της ενδοφλέβιας γραμμής με υδατικό διάλυμα γλυκόζης 5%.

10. Το Nexviadyme δεν πρέπει να εγχέεται στην ίδια ενδοφλέβια γραμμή με άλλα φάρμακα.

Πίνακας 1: Προβλεπόμενοι όγκοι ενδοφλέβιας έγχυσης για τη χορήγηση του Nexviadyme με δόση των 20 mg/kg και των 40 mg/kg

Κάθε αχρησιμοποίητο φάρμακο ή υπόλειμμα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.

Έγχυση κατ’ οίκον

Το ενδεχόμενο έγχυσης του Nexviadyme κατ’ οίκον μπορεί να εξεταστεί για τους ασθενείς που ανέχονται καλά τις εγχύσεις και δεν έχουν ιστορικό μέτριων ή σοβαρών IAR για μερικούς μήνες. Η απόφαση να πραγματοποιείται έγχυση κατ’ οίκον σε έναν ασθενή πρέπει να λαμβάνεται μετά από αξιολόγηση και σύσταση από τον θεράποντα ιατρό. Οι υποκείμενες συννοσηρότητες του ασθενούς και η ικανότητα συμμόρφωσης με τις απαιτήσεις της κατ’ οίκον έγχυσης πρέπει να λαμβάνονται υπόψη όταν αξιολογείται η καταλληλότητα του ασθενούς για λήψη έγχυσης κατ’ οίκον. Θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη τα ακόλουθα κριτήρια:

• Ο ασθενής δεν πρέπει να έχει οποιαδήποτε συνεχιζόμενη συνυπάρχουσα κατάσταση η οποία, κατά την άποψη του ιατρού, μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα του ασθενούς να ανεχθεί την έγχυση.
• Ο ασθενής θεωρείται ιατρικά σταθερός. Πριν από την έναρξη της κατ’ οίκον έγχυσης πρέπει να πραγματοποιηθεί μια ολοκληρωμένη αξιολόγηση.
• Ο ασθενής πρέπει να έχει λάβει εγχύσεις Nexviadyme υπό την επίβλεψη ιατρού με εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών με νόσο Pompe για μερικούς μήνες σε νοσοκομείο ή σε άλλη κατάλληλη μονάδα εξωνοσοκομειακής φροντίδας. Απαραίτητη προϋπόθεση για την έναρξη της έγχυσης κατ’ οίκον είναι να έχει τεκμηριωθεί ένα μοτίβο καλά ανεκτών εγχύσεων χωρίς IAR, ή με μέτριες IAR που έχουν ελεγχθεί με προκαταρκτική φαρμακευτική αγωγή.
• Ο ασθενής πρέπει να είναι πρόθυμος και ικανός να συμμορφωθεί με τις διαδικασίες της έγχυσης κατ’ οίκον.
• Στον επαγγελματία υγείας πρέπει να εξασφαλιστούν και να είναι διαθέσιμα η υποδομή, οι πόροι και οι διαδικασίες της κατ’ οίκον έγχυσης, συμπεριλαμβανομένης της εκπαίδευσης. Ο επαγγελματίας υγείας θα πρέπει να είναι διαθέσιμος ανά πάσα στιγμή κατά τη διάρκεια της έγχυσης κατ’ οίκον, καθώς και για ένα ορισμένο διάστημα μετά την έγχυση, ανάλογα με την ανοχή του ασθενούς πριν από την έναρξη της έγχυσης κατ’ οίκον.

Εάν ο ασθενής εμφανίσει ανεπιθύμητες ενέργειες κατά τη διάρκεια της έγχυσης κατ’ οίκον, η διαδικασία της έγχυσης θα πρέπει να διακοπεί αμέσως και να ξεκινήσει κατάλληλη ιατρική αντιμετώπιση. Οι επόμενες εγχύσεις ενδέχεται να χρειαστεί να πραγματοποιηθούν σε νοσοκομείο ή σε κατάλληλη μονάδα εξωνοσοκομειακής φροντίδας, έως ότου να μην εμφανίζονται αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες. Η δόση και ο ρυθμός έγχυσης δεν πρέπει να μεταβάλλονται χωρίς τη συμβουλή του αρμόδιου ιατρού.